北京大学深圳医院 三级甲等 公立医院

耳朵突然听不清了是一种什么样的体验？

会社死。

就在上个月，随便找了个湖南理发店。洗剪吹一条龙，打算精精神神的，和心仪已久的女神见面。

吹干的时候，Tony老师突然，略带口音地问了一句：

我顿时一惊，激动地拽着手里的手机，心想——

理发行业也这么卷了？

几乎来不及多想一秒，我就脱口喊出一句话：

“好啊，给我整点薯片啥的呗。”

只见Tony老师，和周围的人用关爱智障的眼神看着我，整整5秒钟！

然后，让身边的人关掉了吹风筒，又说了一遍…

那一刻，我听到了头发掉落在地上的声音。

我还在社死中没反应过来，Tony老师看着我的一脸茫然，摇了摇头：年纪轻轻，怎么就聋了？

我没和他狡辩解释，而是想到了前一阵有个病例。

就是一患者，和她家人，没有外界干扰，耳朵看起来也没啥毛病，就突然……聋了。

和其他同龄人一样，今年39岁的李茜（化名）在深圳工作生活多年，早在20岁时，她就开始发现自己听到的声音闷闷的，但因为在工厂工作，就以为是工厂噪音所致，也没咋重视。

直到2019年下半年，李茜突觉自己听声音越来越吃力，可还是没在意，以为只是太累了，休息一下就会好。

没想到有一天病情突然加重，她只能看到别人嘴巴在动，但却没有一丁点声音可以钻进她耳朵里，她彻底听不见了。

李茜慌了。

她赶紧来到北大深圳医院耳鼻咽喉科就诊，经听力检测提示为双侧重度-极重度耳聋。

解释下就是，到了这种程度，基本就和啥也听不到也差不了多少了。

后来医生追问，才发现李茜家族中有多位具有类似情况的亲属，包括自己的母亲和姐姐，极有可能是遗传因素所致。

团队为李茜进行了耳聋基因的高通量测序，并与北大深圳医院柔性引进的专家团队反复验证，最后揪出李茜及家族耳聋元凶：一个新的、国际上从未报道过的罕见基因突变位点。

遗传性耳聋以常染色体隐性遗传为主，即父母听力正常，却可能生育了聋儿。

但李茜的基因是显性遗传模式，且出生时听力都正常，语言发育也正常，成年后听力逐渐下降，并在环境等因素的综合影响下，听力下降突然严重，直至完全丧失听力。

耳聋是新生儿最常见的出生缺陷之一。

根据2012年《中国出生缺陷防治报告》显示，每年约有3.5万先天性聋儿出生，耳聋位居我国出生缺陷前列。

在所有的先天性耳聋里，遗传因素占到60%。

来源：腾讯医典

在中国，每100个人里约有6个携带耳聋基因。目前全国大约有7800万人携带耳聋基因。

不过也没必要太担心，像李茜家族这种属于特殊情况。

绝大多数人只是携带基因的携带者而已，只有一对夫妇都携带耳聋基因，子女是聋儿的概率才有1/4。

就像一块磁铁，孤零零的配一块石头，啥事没有，搭配另外一块磁铁才有反应……大自然里，还是石头多。

家族里有聋的，就要长个心眼儿，注意预防遗传性耳聋了。

很遗憾的是，遗传性耳聋如果跳过了前期发现和干预的过程，在接下来的日子里，终将有一天会发病，无法逆转。

针对遗传性耳聋的早发现、早诊断、早干预，就显得尤为重要。

我国已建立孕前、产前、新生儿“三级遗传性耳聋基因防控体系”。

说白了就是要在孩子出生前做好足够的检查，出生后也要及时做新生儿的耳聋筛查。

家族成员里有耳聋成员的准爸妈，更要注意早期筛查。

因为越早进行干预，对于新生儿今后成长生活所产生的影响就越小。

胡洪义主任表示，像李茜这种情况，有家人耳聋，但没做好三级预防，出现听力减退也没重视，直到后来发展成双侧重度-极重度耳聋，这时候如果助听器的效果不佳，植入人工耳蜗才是更好的选择。

我们的耳朵分为三部分：外耳、中耳和内耳。

耳蜗属于内耳器官，在耳蜗里，有上万个毛细胞接收声信号，再把声信号转成神经电信号，通过听神经传递给大脑处理，最终成为了听觉。

内耳毛细胞是整个听力系统的骨干员工，特别珍贵，死一个就少一个。

受到伤害后，就会变得跟个用久了的牙刷一样，失去了原有的作用。

而人工耳蜗是一种电子装置，用来代替人体病变的耳蜗，将声音转变成电信号，刺激听神经，使大脑产生听觉。

目前国内开展的人工耳蜗都是半植入式，即分为两部分：

体外言语处理器：像耳机一样挂在耳朵上，负责接收声音

植入体：植入耳朵内，含有言语处理芯片，负责将声音转化为电信号

关于人工耳蜗，你还应该知道——

如果聋儿还没有学说话，干预的最佳时期是6岁以下，最好是3岁之前。因为3~6岁以内是听觉言语发育的关键期，越早植入人工耳蜗，得到声音的刺激，越有利于听觉中枢发育。

植入时的年龄越大，患儿术后的语言发育效果越差。

如果条件允许，应做双侧植入。

人工耳蜗在术后一个月开机。开机后，必须进行听觉言语康复训练，建立患儿的感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听能力。

只要在合适的时机做了人工耳蜗，后期再通过6～24个月的语言康复训练，许多患儿的言语功能可以逐渐发育，达到正常语言交流。。

而且现在在深圳

植入人工耳蜗还可以走医保

可以能省下不少钱

北京大学深圳医院

作为广东省听力残疾儿童

作为

广东省听力残疾儿童

人工耳蜗康复救助定点医院

曾率先在深圳开展人工听骨植入听力重建、

曾率先在深圳开展

人工听骨植入听力重建、

人工耳蜗植入术等手术

帮助许多耳聋患者重获听力

（▽本期特邀指导专家▽）

胡洪义

北大深医耳鼻咽喉科

主任医师

出诊时间：

每周一上午特诊

每周二、周五上午专家诊

等我回过神来

发现女神已经站在门口

脸上有些疑惑、还有些失望

她当着我面

拿起手机

发了条消息和我说：

耳背你直说

为什么，要瞒着我？

“砰”的一声，门关上了

我知道

那是心碎的声音……

-END-

科普指导丨北京大学深圳医院耳鼻咽喉科主任医师胡洪义

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