四川大学华西医院 三级甲等 公立医院

近日，小儿外科杨纲副主任医师，心脏大血管外科罗书画副主任医师，麻醉科杜彬副主任医师、林静副主任医师，耳鼻咽喉-头颈外科王海洋副主任医师，小儿重症监护室赖巍副主任医师、陈思源副主任医师等多学科团队协作，为一名患有前纵隔巨大恶性肿瘤的3岁女童进行了ECMO支持下的前纵膈肿瘤切除术，成功切除重约1斤（497.9g）的肿瘤。ECMO下切除成人纵膈肿瘤开展较早，但儿童实施难度更大、风险更高，经查阅文献，该例患儿是文献报道中实施ECMO支持下纵膈肿瘤切除术年龄最小的患儿。目前，患儿已于6月10日出院，恢复良好，后续将继续完成化疗。

2023年3月23日，3岁的玲玲（化名）因“咳嗽、喘息、气促”到华西第二医院就诊，本以为只是普通的内科疾病，却没想到因此发现了巨大肿瘤。胸部CT发现玲玲右侧胸腔内巨大软组织团块影，右心缘明显受压变形、右下肺野被动型压缩不张。玲玲在华西第二医院行“右侧胸腔肿瘤穿刺活检术”，病理结果显示：右侧胸腔活检形态示肿瘤浸润。根据检查结果，倾向间叶肿瘤；免疫标记仅ERG（+），目前不能进一步分类。因肿瘤巨大占位导致玲玲气管下段、左右主支气管及右肺叶、段支气管明显狭窄，右肺外压性不张，玲玲需要经鼻高流量氧气辅助通气，才可以维持氧饱和度。

玲玲随后进行化疗，但是肿瘤没有明显缩小，因为巨大肿瘤的压迫，玲玲呼吸窘迫症状明显，不能平卧，情况十分危急。小儿外科杨纲副主任医师受邀会诊，考虑化疗效果不显著，充分评估后认为手术是挽救玲玲生命的唯一希望，遂于5月2日转入四川大学华西医院。玲玲肿瘤巨大，压迫气道和心脏，难以平卧。如果进行常规麻醉插管，患儿接受麻醉药物后就会出现气管和大血管完全塌陷堵塞，并且无法进行气管插管和维持循环。经过小儿外科、麻醉科、小儿重症监护室团队多次多学科会诊讨论，最终决定在VA-ECMO辅助下行开胸手术，并制定了周密的手术和麻醉方案。

近年来，体外膜肺氧合（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）被广泛应用于难治性呼吸衰竭和心力衰竭患者的治疗。该技术利用体内置入的动脉或静脉导管将部分血液从体内引流至体外，经膜肺进行氧合后，由驱动泵输注回体内，为患者提供循环及呼吸功能的辅助治疗。根据管路回流模式，ECMO有两种形式：（1）VV-ECMO，通过股静脉或右侧颈内静脉等大静脉置管，将血液引入ECMO循环系统，经过氧合器氧合后排除CO₂后，经股静脉或颈内静脉回到体内循环；（2）VA-ECMO，通过股静脉或右侧颈内静脉置管，经膜肺进行气体交换，或者经开胸手术时，直接由主动脉插管进行动脉循环。简言之，VA-ECMO用于循环支持或循环、呼吸双支持；VV-ECMO用于呼吸支持。

ECMO辅助手术虽然解决了患儿术中供氧和维持循环问题，但是仍面临一系列挑战：1、ECMO建立困难，儿童血管直径小，需要特殊型号的插管，插管过程也需要更精细、熟练的技术；2、患儿由于ICU住院时间长，并接受过化疗，血管已经被反复穿刺，有血栓形成，进一步增加了建立循环的难度；3、抗凝与止血难以平衡。ECMO在治疗过程中通常需要抗凝，术中患儿处于凝血功能低下的状态，但切除巨大的肿瘤又面临着大量出血的风险，需要手术者精细而又迅速的操作，尽可能控制出血。

尽管存在这些挑战，但在VA-ECMO辅助下行开胸手术已是玲玲的最优选择。考虑到手术的急迫性，杨纲副教授团队为其开辟绿色通道，在最短的时间内安排了详细的检查和住院手术。

5月18日，手术进行。由于患儿年龄小，大血管由于反复穿刺和化疗，置管极为困难，最终经右髂动脉、右侧髂静脉/右侧颈内静脉、右心房才建立了满足要求的ECMO通路。由于肿瘤压迫，气管插管无法置入，只能采用气管硬镜支持高频通气。手术经胸部正中、剑突右侧肋间隙作L型切口，切除占据整个右侧胸腔的巨大肿瘤，肿瘤大小约12*12*8cm，累及右肺，压缩导致右肺不张，并累及心包。手术历时8个小时，由于肿瘤循环丰富，加上抗凝抑制了凝血功能，术中输血4000ml，相当于患儿自身血容量3倍以上，最终成功切除了肿瘤。

手术的成功只是第一步，术后护理同样关键。不同于其他危重症患儿，在ECMO辅助下的手术，术后需要护理团队更加全面、专业的整体护理和危机意识。在小儿ICU和小儿外科护理团队的精心照护下，10天后，玲玲从小儿ICU转入小儿外科普通病房，呼吸困难症状消失，可以正常交流、进食，自主坐立，伤口恢复良好。玲玲已于6月10日出院，后续将在华西第二医院继续进行化疗。

作者：康婷杨纲编辑：袁婧周亮来源：小儿外科