杭州市西溪医院 三级甲等

一个星期前，56岁的姜先生和妻子踏上了山东烟台发往杭州的大巴，跨越1000多公里、历时13个小时，慕名找到了杭州市西溪医院肝病二科的金巧菲主任医师。

病情反复，一头雾水，山东男子到杭州求医

事情要从三个月前说起。姜先生在一家国企上班，平时身体健朗，有一天突然感到莫名乏力，而且小便颜色跟浓茶一样。一开始他还没在意，可这种情况持续了好几天，在妻子的一再催促下，他才到当地医院去做了检查。检查结果显示姜先生的总胆红素51umol/L（参考范围：3.42-20.52μmol/L）,谷丙转氨酶高达1200U/L（参考范围：7-40U/L），以转氨酶升高收治住院。经过一段时间的护肝治疗后，姜先生好转出院。

原以为事情就此告一段落，可没想到出院后，姜先生的不适症状又出现了，复查结果显示肝功能各项指标又升了上来。医生再次为他进行了护肝治疗，并做了肝脏穿刺手术。可姜先生究竟患的是什么病，医生没有给出定论。反反复复的病情严重影响了姜先生的工作和生活，于是，在朋友的介绍下，他不远千里来到了杭州。

“我听朋友说了，你们治疗肝病很强，一切都交给你们了。”一见到金巧菲主任医师，姜先生就表现出坚定和信任。

金主任在详细询问病史后，高度怀疑姜先生患的是一种不常见的肝病。入院后完善相关检查，结果显示他的免疫球蛋白G26.03g/L(正常范围7-16g/L)、免疫球蛋白G414.10g/L(正常范围0.03-2.01g/L)。结合其它的肝酶指标，更多细节逐渐浮出水面。

为进一步明确诊断，金主任组织自免肝团队与病理科专家，一起对姜先生在当地医院做的肝脏穿刺病理标本进行了分析。果然，姜先生的肝组织病理符合IgG4相关疾病。

该病罕见，常被误诊为癌症

IgG4相关疾病是个什么病？姜先生一头雾水。金主任解释道，这种疾病属于自身免疫病的一种类型，好发于50岁以上男性，起病隐匿，发病机制目前尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫等因素有关，是一种免疫介导的炎症伴纤维化疾病，可影响多个器官，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。

明确诊断后，自免肝团队专家为姜先生进行了对症治疗。出院时，他在感谢信中写到：“来的时候我内心其实是忐忑郁闷的，现在是豁然开朗。回家后我一定谨遵医嘱，按时服药，定期检查，谢谢你们精湛的医术，谢谢你们体贴的安慰，谢谢在这里感受到家一般的温暖……”

金主任说，IGg4相关疾病比较罕见，但常被误诊为为癌症。一年前她收治过一位62岁的男性患者王大伯（化名），当时外院考虑患“胆囊癌”的可能性非常大，腹腔镜切下来的胆囊经过术后病理检查证实是“慢性胆囊炎”，按理说问题已经解决，但王大伯的不适症状丝毫没有改善，肝功能指标也依旧反复异常。他慕名找到金主任，在完善各项检查结合肝穿病理结果明确了“IgG4相关疾病”诊断后，金主任为他实施了对症治疗。

“与恶性肿瘤的不良预后不同，多数IgG4相关性疾病患者对激素治疗反应良好，因此提高对IgG4相关疾病的认识尤为重要。”金主任提醒，合理、及时的治疗，会大大改善患者的自觉症状，提升生活质量。由于在糖皮质激素停用或者减量后，疾病可能复发，因此该类患者定期的复诊随访必不可少。