广东省中西医结合医院 三级甲等 公立医院

对于大多数女性朋友来说

月经量多量少都会认为是体质原因

如果身体没有明显不适

很多人可能并不放在心上

但是！

你要说这有患肿瘤的可能性

我会以为你是开玩笑！

然而，有些疾病就是这么“莫名其妙”！

近期，广东省中西医结合医院收治一名患者王女士，她因体重持续增长，血糖也“步步高升”而就诊，可了解这位患者的既往病史会发现，原因并没有那么简单！

原来，早在2008年的时候，王女士就因为月经量少及月经稀发，当时在其他医院门诊治疗口服黄体酮治疗，吃药期间月经正常来潮，停药后月经停止来潮，同时伴有头痛头晕，一直以为工作压力大引起的，没有重视。

然而，两年后，查垂体磁共振发现垂体柄区占位，性质不明确，先后辗转多家医院：2010-2018年在南海人民医院、佛山市第一人民医院、暨南大学附属第一医院、中山大学肿瘤医院就诊，最后诊断：鞍上三脑室肿块，双侧视神经、视交叉压迫明显，考虑颅咽管瘤可能性大，因为与颈内动脉关系密切，手术风险大，患者一直未行手术。

2020年，患者开始出现食欲亢进，体重持续性增长，随后查血糖、血脂、尿酸升高，口服格列美脲、罗格列酮、二甲双胍控制血糖，血糖一直控制不好，体重仍在增加，也就是近期，遂以“糖尿病、肥胖查因”被收入我院内分泌科。

经过我院内分泌科医师详细采集病史、全面体格检查、完善相关检查，发现患者存在以下临床特点：

1、中年女性，糖尿病病程短，体型肥胖，三联口服降糖药物血糖控制不佳；

2、食欲亢进，常有头晕头痛，伴视物重影；

3、既往有颅咽管瘤病史，查泌乳素、性激素轴、生长激素水平低下；

4、头颅增强MR提示：鞍上肿块，考虑颅咽管瘤可能性大，建议病理确诊。

患者的临床特点高度提示颅咽管瘤，但是目前暂无病理证实。

科普时间：颅咽管瘤是什么病？

颅咽管瘤曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”，它是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。好发于儿童，成年人较少见。在组织学上属于良性，但局部具有侵袭性的肿瘤，通常位于鞍区或鞍旁区，源于该部位的先天胚胎残余物，是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。

虽然发病率低、进展缓慢，但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，手术难度大、并发症较多，患者预后较差且易复发，治疗后需长期随访。时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。

目前颅咽管瘤的全球流行状况

颅咽管瘤占颅内肿瘤的2%～5%，是儿童常见的颅内肿瘤，位居儿童颅内肿瘤的第2位，约占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%，占儿童鞍区肿瘤的54%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期：5～15岁的儿童以及40岁左右的成人。发病具有明显的地域特征，多见于东亚地区和非洲。

颅咽管瘤的发病机制是什么？

目前医学界最公认的说法为先天胚胎残余组织学说：由于颅咽管在发育过程中不完全退化，细胞残留下来并形成了肿瘤。颅咽管从胚胎期开始发育，从口咽部直到下丘脑。在这个途径中，残余的细胞形成肿瘤。因此，颅咽管瘤好发部位可在口咽部、蝶骨、蝶窦、鞍上、鞍区。

颅咽管瘤有哪些临床表现和体征？

颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤，且发病隐匿，往往在出现症状的1~2年才被确诊。表现症状取决于肿瘤的位置和大小。主要症状和体征如下：

1、内分泌功能障碍：垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳-闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

2、颅内压增高综合症：头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

3、视神经压迫症状：视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

4、头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

颅咽管瘤有哪些诊断方式？

1、体检：颅咽管瘤诊断通常从病史回顾和神经学检查开始。在这个过程中，视力、听力、平衡、协调、反应和生长发育都将受到测试。

2、验血：这种诊断方式可以显示激素水平的变化，即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素，这些都可确认肿瘤是否正在影响下丘脑垂体。

3、磁共振成像（MRI）：MRI可以准确地显示肿瘤的形态及生长范围，这有助于医生识别位于肿瘤附近的重要脑结构位置，包括下丘脑，垂体茎和腺体，颈内动脉，视神经和视交叉。影像学评估是选择手术入路的基础，有助于阐明最佳治疗方案。

4、计算机断层扫描（CT）：CT扫描可评估颅咽管瘤内的钙化。

如何预防颅咽管瘤？

目前无法确定颅咽管瘤的发病原因，因此尚无有效的方式可以预防颅咽管瘤的发生。

颅咽管瘤有哪些治疗方法？

1.手术：手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但位置深在，毗邻重要神经血管结构，部分患者手术难度较高。应在充分保护垂体－下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，这是保证患者无瘤长期生存的基础。

2.放射治疗：颅咽管瘤术后可采用外束放射治疗。这种疗法使用强大的能量束（如：X射线和质子）通过破坏肿瘤DNA来杀死肿瘤细胞。在外部放射治疗中，患者躺在桌子上，一台机器将能量精确地对准肿瘤细胞。

3.化学疗法：化疗是使用化学物质杀死肿瘤细胞的药物治疗。可以将化疗直接注射到肿瘤中，这样治疗就可以到达靶细胞，并且不太可能损害附近的健康组织。

4.靶向治疗：颅咽管瘤的组织学亚型是通过不同的分子特征识别，需要不同形式的靶向治疗。对于BRAF突变的乳头型颅咽管瘤，尤其是复发性颅咽管瘤，使用BRAFi或者BRAFi联合MEKi靶向治疗展现一定疗效。

重视激素替代治疗

颅咽管瘤存在内分泌障碍是普遍现象，儿童患者的生长发育问题更加复杂，应该长期激素替代治疗及随访。

颅咽管瘤的预后如何？

颅咽管瘤是颅内的良性肿瘤，是一个先天性的肿瘤，生长很缓慢，不是癌症，也不会转移。但是随着肿瘤增大，可以包绕周围重要的神经、血管组织。要说明一下的是，尽管颅咽管瘤不是癌症，但是它也可以危及病人的生命。当肿瘤很大，包绕周围的正常神经和血管，手术无法完整或彻底切除，肿瘤还会继续生长。有时候需要做放疗，但是不是百分之百能控制肿瘤生长。如果肿瘤继续增长压迫下丘脑，甚至影响脑干等重要结构，也会危及病人生命！

颅咽管瘤患者，需要神经外科、内分泌科、放疗科、心理科等多个团队的协作治疗，且极其有必要接受长期慢性疾病的管理和教育。根据个体需要，在充分认识激素间相互作用规律的前提下精细调整替代治疗的剂量。在整个治疗过程中，不仅要警惕手术后肿瘤有无复发，还要关注下丘脑综合征和物质代谢平衡，警惕肥胖和骨质疏松症。通过全面的垂体激素替代，医患通力合作，可以让更多患者获得接近甚至达到正常人的生活质量！

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建立以“从脾治消”、“浊毒困脾”、“脉证经方”为中医理论核心，为学科发展缔造中医专科特色内涵。重点拓展脉诊及中医经典方剂的临床运用，提高对内分泌疾病、糖尿病以及疑难杂症的治疗水平。亚专科框架完善，包括糖尿病强化治疗组、糖尿病足组、肾上腺垂体组、甲状腺骨代谢组、性腺组、体重管理组、中医特色组等。

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来源|内分泌科肖静唐奇志