医技联合诊断一例平山病
29岁的孙先生4月余前开始出现右手无力,抓握物体较前费力,后右手无力症状逐渐加重,并有手掌肌肉萎缩情况,在天冷情况有加重,在绍兴市中医院门诊完善颈椎0.35TMRI提示颈椎生理曲度较直,余无殊。
入住八病区神经内科后完善肌电图呈神经源性损害,完善超声、检验等相关检查后,经科室疑难病例讨论,考虑倾向于平山病的可能性大。因MRI检查平山病具有较大优势,诊断需要高场磁共振特殊体位(屈颈位MRI检查),在联系放射科后,经过两个科室共同病例讨论及放射科主任指导影像技术操作要点后,完成了特殊体位MRI检查,提示屈曲位颈57位颈髓形态较上下段变窄,后硬膜下间隙增宽,符合部分平山病影像表现,进一步明确了平山病诊断。
平山病是一种罕见的肌萎缩疾病,易误诊,影像学检查能够很好地显示平山病患者颈部屈曲时脊髓和硬脊膜的动态变化,而且影像学表现和病程之间也有一定相关性。磁共振和肌电图能提高该病早期诊断率,及时采取有效措施,改善症状,缩短病程。
平山病发病机制尚不明确,良性自限性运动神经元疾病,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。好发于青年,男性多件,男女比例约20:1。多数患者有“寒冷麻痹”现象,暴露在寒冷环境中时,无力症状加重;手指伸直时可出现束颤。病情在数年内一度缓慢进展,绝大多数患者在发病5年内病情自然中止,预后良好;需与预后较差的运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)相鉴别。
明确诊断后,考虑到该疾病有一定自限性,八病区医生告知孙先生病情和注意事项后,嘱咐他定期复诊。目前孙先生已出院。此病例充分体现了绍兴市中医院医技合作,影像诊断在解决疑难疾病诊断,降低误诊率上的重要性;科室之间的相互交流和讨论是学科形成向上发展,共同提升专业技术水平源动力。