天津市第二人民医院 三级甲等

近日天津市第二人民医院肝病II科收治了一名16岁男性危重患儿。该患者半年前在外院CT发现“肝大、脾大”，就诊多家医院没有明确诊断，因无明显不适没有进一步诊治。入院前半个月突然“发热、腹痛、腹胀、黄疸”而辗转我市多家医院仍然考虑存在“肝硬化”，虽经包括CT在内的各种检查，但病因仍未明确，且病情进一步加重而转来天津市第二人民医院。由于年龄小、病情重，病房李嘉主任第一时间亲自诊查患儿，肝功能失代偿伴重度黄疸、PT明显延长，存在“肝衰竭”倾向，在积极保肝救治基础上，必须尽快找到病因才能保障有效治疗，随之启动院内MDT诊疗团队。超声科周永和主任检查发现患儿“肝脏体积增大，淤血严重，其内可见多发小结节，下腔静脉狭窄，肝左、肝右静脉明显扩张，中肝静脉及左肝静脉入下腔静脉入口处可见断续的强回声带，可见血流飘动，左肝静脉向中肝静脉分流的交通支形成”，同时放射科姚升娟主任会诊院外CT，综合患者病情以及专家会诊明确布加综合征。但患者感染明显，且影像显示血管内血栓活动，给治疗增加了风险和难度。随后天津市第二人民医院王凤梅院长、肝病科李嘉主任团队及放射科姚升娟主任组织邀请天津市第一中心医院放射介入科的陈光主任、高海军副主任共同会诊，再次完善诊疗方案，继续抗感染同时抗凝治疗，选择最佳时机给患者进行介入治疗（肝静脉、下腔静脉开通及成形术）。

2019年10月31日该患者于天津市第二人民医院放射科介入室行介入治疗。术中在介入引导下，首先穿刺右侧股静脉后，将导管置于下腔静脉造影，显示下腔静脉肝内段未显影，肝右静脉近段管腔狭窄；再穿刺右侧颈内静脉后置入导管于肝左静脉造影，显示肝左静脉开口处明显狭窄。分别用不同直径的球囊导管分别扩张肝左、肝右静脉狭窄段及下腔静脉肝内段后分别造影，显示肝左及肝右静脉狭窄段较前明显缓解，下腔静脉肝内段通畅。

布加综合征的治疗目标是解除静脉阻塞，使肝脏回流通畅，继而改善临床症状及肝功能，防止病情进一步恶化，此时尽快介入治疗使阻塞部位再通是首选。

尽管血管阻塞暂时解决了，但肝病II科的医生团队并没有就此止步，进一步查找造成布加综合征的原因并给予干预同样至关重要。布加综合征的病因极其复杂，在全面检查并与血液科会诊后，排除了骨髓增生性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂综合征、易栓症等疾病，最终考虑存在免疫相关性溶血，由于血管内溶血，加之频繁感染，导致致命的血管内血栓形成，因此患儿除了长期的抗凝治疗外，还需要激素治疗。患儿于介入术后3天出院，出院后复查B超显示肝脏明显缩小且肝功能接近正常。

天津市第二人民医院与天津市第一中心医院自2017年签署医联体合作协议以来，真正的实现了专科医院与综合医院的强强合作，实现了多术种全面开展，有力的提高了学科竞争力、更好的服务患者。