芜湖市第二人民医院 三级甲等 公立医院

近日芜湖市第二人民医院风湿科免疫科与重症医学科、血液科协作成功救治1例多脏器受累的系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征患者，为患者挽救生命的同时，也向江城人民展示芜湖市第二人民医院疑难危重疾病的救治水平。

这是一名52岁的男性患者，系统性红斑狼疮病史12年，有多个脏器受累，因近10天发热、畏寒、食欲差于20220110由家属轮椅推入风湿科236诊室。风湿免疫科王敬亚博士接诊患者后，考虑患者病情危重，待患者完善核酸检查后迅速安排患者住院。风湿免疫科陈军主治医师接诊患者后急查血常规回报：血小板仅34×10?/L（正常值为125~350×10?/L），血红蛋白35g/L（正常值为115~150g/L），白细胞1.57×10?/L（正常值为3.5~9.5×10?/L），测患者血压降低、躁动，心电监护仪提示呼吸衰竭，迅速请重症医学科潘友俊主治医师会诊后转入重症医学科，风湿免疫科王主任查看患者，考虑：男性系统性红斑狼疮患者、合并感染，短期内血液系统三系显著下降，需要警惕噬血细胞综合征，建议：给予中小剂量激素、足量静注人免疫球蛋白、最高级抗生素抗感染；重症医学科陈尚华主任、潘友俊主治查看患者后给予亚胺培南抗感染等救治，并请血液科会诊，完善噬血细胞综合征相关检查。同时风湿免疫科与重症医学科与患者家属交代病情。患者家属有意向去上海大医院救治，但是联系不到床位，风湿免疫科及重症医学科医务人员向患者家属承诺：如果去上海，我们帮您准备所需资料，只要在芜湖二院一天，我们都会尽全力救治。

经重症医学科与风湿科、血液科医务人员的共同努力，患者病情快速好转，20220117复查血小板仅169×10?/L，血红蛋白110g/L，白细胞7.52×10?/L，相关辅助检查汇报支持噬血细胞综合征诊断，20220124患者脱离危险转回风湿免疫科病房，20220129复查血沉由入院时85mm/H降至6mm/H，CRP由94.2mg/L降至2.16mg/L,患者病情明显好转，为了让患者出院后病情不反弹，风湿科王云主治医师不厌其烦地向患者交代出院用药，患者于20220129痊愈走回家过年。

噬血细胞综合征起病急、病情进展迅速，死亡率高，表现错综复杂，缺乏特异性，预后多不良。由细菌感染引起者预后相对较好，而EB病毒感染所致者预后较差，肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100%，在成年人中发病率为10万分之一。

系统性红斑狼疮合并噬血，是风湿科的急危重症，被风湿科医务人员成为“狼吞虎噬”，发病率低，不易被发现，预后差。该患者本次救治成功得益于重症医学科、血液科与风湿科多个学科协作，早发现、及时、准确评估病情与救治。

来源：风湿免疫科|作者：陈军审核：王敬亚王振宇徐云