河西学院附属张掖人民医院 三级甲等

起源于胚胎残余脊索组织的罕见恶性肿瘤，生长较为缓慢。通常发生在脊柱或颅底，患者可有头痛、复视、肢体麻木、大小便障碍等表现。该病治疗较为困难，目前以外科手术治疗为主，辅以放射治疗。

近期，河西学院附属张掖人民医院神经外一科收治一例因头痛且左眼视力下降半月的男性中年患者，入院后检查内分泌激素水平正常，鞍区核磁增强扫描检查（外院）如图：

本例患者肿瘤体积约4.1×3.6×3.1cm大小，属于鞍区巨大肿瘤，由于肿瘤长期生长，已完全破坏鞍底骨质，且压迫左侧视神经导致患者左眼颞侧偏盲，瘤体大部分突入蝶窦腔内。

入院后积极术前准备，由副主任医师周勤仁、主治医师成振林在全麻下为患者实施“显微镜下经鼻蝶入路鞍区肿瘤切除术”，术程顺利。术后第二天患者神志清楚，自诉头痛症状明显缓解，左眼视力明显恢复。

术后病理检查结果提示：鞍区脊索瘤，免疫组化结果：CD56(+)，Syn（+），Ki67(1%)，CK广（+），EMA(/+)，Vimentin(+)，D240()，S100(+)。

脊索瘤的临床分类

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根据脊索瘤病理表现分类

（1）普通型，又称经典型，最常见，占脊索瘤80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁，小于20岁少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原（EMA）的免疫染色阳性，电镜见核粒。这些特征有助本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。

（2）软骨型，占脊索瘤的5%～15%。其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些学者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，但是大量的免疫组化研究发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较小。

（3）间质型，又称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少，并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血行转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。

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根据脊索瘤的临床表现分类

（1）斜坡型，主要表现为一侧的Ⅵ～Ⅻ颅神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害表现。因常压迫第3脑室后部和导水管使之向后上方移位，故可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。

（2）鞍旁型，主要表现为以外展神经受累为主的Ⅲ～V颅神经损害的症状。

（3）鞍内型，表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿，女性则表现为闭经。

脊索瘤的典型症状

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颅底脊索瘤

脊索瘤可引起头痛、视神经压迫、视力障碍、复视、面部肌肉运动异常。还可有鼻出血、呼吸困难等症状，但相对少见。

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骶尾部脊索瘤

发生于骶尾椎的脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛及压痛。肿瘤向骶椎呈浸润性生长，无明显的界限，如肿瘤向后发展，在骶部可触及肿块，如向前发展可出现膀胱、直肠刺激症状，位于骶管中央的肿瘤也压迫骶神经出现大小便功能障碍及马鞍区感觉异常。

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颈、胸、腰椎脊索瘤

可出现相应部位受压的症状和体征，如颈部脊索瘤还可以出现声音嘶哑、吞咽困难等表现。

存在的并发症

1、肿瘤切除不完全时可导致复发。

2、骶尾部脊索瘤可以导致排尿、排便障碍。

3、肿瘤可发生远处转移，转移到肺、皮肤、淋巴结等部位。

治疗的原则

手术是该病的主要治疗方法，最佳手术方案是沿肿瘤边界完整切除。但脊索瘤解剖位置深，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，患者来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术全切难度很大。

由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确。目前认为，以保护神经血管和患者生存质量为前提，最大限度地切除肿瘤，结合辅助放疗，是颅底脊索瘤最佳的治疗模式。

近年来，河西学院附属张掖人民医院神经外一科全面发展神经外科亚专科（神经肿瘤、功能神经外科、脑血管病、颅脑外伤等），科室医护人员将致力于向精准神经外科方向发展，不断提高手术质量，使患者就地、就近就医，降低医疗成本，减轻患者沉重的医疗费用负担，更好的为广大患者服务！