功能科在邯郸市率先开展“长程运动诱发试验”-医联媒体

功能科在邯郸市率先开展“长程运动诱发试验”

2021-11-18 05:21:16

近日，一名31岁男性因“四肢乏力、酸痛1周”来做肌电图检查，完成神经传导检查、针极肌电图检查后，并没有发现肌肉和神经损害的证据，功能科李祉萱医生再次询问病史得知，患者7年前有类似发作5次，寒冷可诱发，曾查血钾偏低，服用氯化钾水可改善症状，近几年均未发作。根据病史和查体，李祉萱医生怀疑“周期性麻痹”可能，随即加做了长程运动诱发试验（LET），结果阳性，提示“骨骼肌离子通道功能障碍”，为下一步诊治提供了重要依据。功能科率先开展此项检查，在我市尚未见开展长程运动诱发试验的相关报道。

据悉，周期性麻痹的主要临床特点为发作性无力，运动、饱食、寒冷、药物等原因均可导致发病。多年来，周期性麻痹的诊断，主要根据患者临床表现、血清钾异常、家族史、以及对治疗的反应。实际上，许多患者就诊时为非发作期，无血清钾异常及家族史，使周期性麻痹的诊断存在疑问。近年来许多研究证实长程运动诱发实验（LET）能够为周期性麻痹的临床诊断提供支持。

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LET的操作是无创的，耗时约1小时，电刺激尺神经，在小指展肌记录CMAP波幅，小指展肌大力收缩后休息，观察CMAP波幅的变化趋势，若波幅衰减超过正常范围，则提示骨骼肌离子通道功能障碍，常见的是周期性麻痹。文献报道，在原发性周期性麻痹中，低钾型、正钾型、高钾型均可出现LET的异常表现，继发性周期性麻痹中，仅甲亢性可见LET的异常。LET的异常一定指向周期性麻痹吗？答案是否定的，LET的阳性改变提示骨骼肌离子通道功能障碍，归属于这类疾病的，除了原发性周期性麻痹以外，还有先天性肌强直、先天性副肌强直、钠通道肌强直等，这些疾病也可以有LET的异常表现，需要结合症状、家族史、基因检测确诊。LET的正常能完全除外周期性麻痹吗？NO，LET结果具有波动性，患者的无力发作受其本身电解质情况、碳水化合物摄入、寒冷、运动等情况影响，并不是每一次LET都可以诱发出异常。个案报道，具有钠通道SCN4A基因1693T突变的患者(高钾型周期性麻痹)无运动后波幅减低。所以LET无异常，尚不能完全排除周期性麻痹的诊断。