成都市第二人民医院 三级甲等 公立医院

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最近一段时间只有16岁的小华开始高烧不断，伴肝功能异常、肺炎，这可急坏了父母，当地医院治疗效果不佳，最后在医生及亲戚朋友的帮助下转到了成都市第二人民医院儿科进行治疗。

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高烧不退，原来是噬血细胞综合征在搞怪

2022年12月23日，一直高烧3+天的小华（化名）被送到当地县医院，这让家人又紧张了起来。“在2018年、2019年小华就因为发烧、肝功能异常被送到了医院住院，这次又是因为发烧控制不了入院，我和孩子妈妈都很担心。”小华的爸爸说道。由于在县城医院住院，医疗条件有限，在当地医院治疗五天后仍然反复高热，肝功能不好，精神萎靡，血液检查指标异常明显，新冠病毒核酸阳性，经医生建议转诊上级医院进一步治疗。12月28日下午小华父母在亲戚朋友的帮助下来到了成都市第二人民医院儿科进行进一步的检查和治疗。

儿科刘丽主任第一时间和家人的沟通中得知，小华从2018年、2019年住院发现有EB病毒感染，每年做肝功能检查都提示异常，间断在口服保肝药物治疗，了解到这一情况后，刘丽主任怀疑患儿有慢性活动性EB病毒感染相关性肝损害的基础疾病，EB病毒感染相关的噬血细胞综合征不能排除，入院就组织了MDT多学科联合诊疗团队，组成了由刘丽主任医师、沈晓佳副主任医师、刘艳副主任医师、曾晓红主治医师等组成诊疗组，制定了诊疗方案并安排了相关检查。很快小华的结果出来了，肝功转氨酶较当地医院增长近5倍、外周血常规两系减少，白介6、铁蛋白等炎症指标很高，颈部淋巴结肿大、脾脏长大，肺部多发感染灶，考虑噬血细胞综合征可能性大，伴有全身多脏器功能不全、肺炎，入院就给与了抗感染、甲泼尼龙抗炎、呼吸支持等治疗，但患者还在发热。

2023年元旦，小华仍反复发热，炎症指标还在上升，刘丽迅速从家中赶到医院，在充分与家长沟通后，调整了治疗方案；随着地塞米松、人血免疫球蛋白等药物的输入，小华体温开始下降，病情向好的方向发展。陆续骨髓、淋巴结病理检测报告、NK细胞活性、sCD25水平、噬血细胞综合征相关蛋白表达检测等支撑检查结果出来了，病原学筛查EBVDNA检测阳性，最终确诊小华患有噬血细胞综合征，考虑与EB病毒感染有关。

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尽心尽责，家人十分感激

确定了噬血细胞综合征后，由于要使用激素治疗，为了避免小华二次感染，成都市二医院儿科的医师为其安排了单独的层流病房，保证小华的后期治疗安全。医生与护士日夜守护患者，严密观察病情变化，根据病情不断调整治疗、护理方案，10多天的治疗和护理，小华的发热症状得到了控制，肝功能明显好转，白细胞、血小板恢复正常，炎症指标基本正常，肺炎治愈。

刘丽主任介绍：小华的症状得到了控制，脱离了生命危险，并不代表小华就治愈了，还需定期门诊随访，他的预后好坏取决于引起噬血细胞综合征的原发疾病。由于导致小华出现噬血细胞综合征的原因很多，噬血细胞综合征相关基因缺陷就是病因之一，加上患者自从2018年起反复EB病毒感染、肝功能异常，小华有基因缺陷的可能和发生病情恶化的风险，如果早期发现噬血细胞综合征相关基因缺陷等问题，通过造血干细胞移植等方法是非常有效的。

10多天的住院经历，小华的妈妈逐渐对这个疾病有了更深入的认识，激动地说道：“非常感谢二医院的医生和护士，我和孩子他爸没什么文化，所以每次到医院都希望医生能把病情说得清楚一点，这次来市二医院看病，市二医院的医生耐心给我们说明病情，为了这个孩子有更好的预后，还联系了华西附二医院、儿童医院的老师，现在已经完成了EB病毒感染细胞分选、噬血细胞综合征相关基因等检查，还在等待结果，医生护士们为我们忙前忙后的，对我们也很照顾，多亏了他们，孩子才能这么快出院，真的非常感谢！”

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医生提醒

噬血细胞综合征，一种进展迅速的严重疾病，需要高度警惕。

刘艳副主任医师介绍，噬血细胞综合征，又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征，是一种进展迅速的高致死性疾病。以发热、血细胞减少、肝脾肿大以及肝、脾、淋巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征，可能出现出血、多脏器功能不全等表现。实验室检查可有高甘油三酯、低纤维蛋白原、铁蛋白升高、sCD25升高，NK细胞活性降低、肝功能等指标异常。导致患者出现噬血细胞综合征的发病原因很多，原发性噬血细胞综合征由于基因突变或基因缺陷等异常，继而引起免疫异常。继发性噬血细胞综合征的致病因素多，可继发于感染（如病毒、细菌、真菌及原虫感染）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病、肺癌）、风湿免疫病等多种因素。部分噬血细胞综合征可以完全治愈且不再复发，主要取决于噬血细胞综合征的原发疾病，不同原发病决定噬血细胞最终的转归。基因缺陷的原发噬血细胞患者，异基因造血干细胞移植为首选。获得性噬血细胞综合征是否治愈主要取于原发病。

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文字来源：刘艳（儿科）陈怡霏（宣传部）

排版：李劲松

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