孝感市中心医院 三级甲等 公立医院

本以为只是一次普通的感冒发热，三五天热退就好了，结果6个月大的小石头（化名）发热5天之后，不仅高热未退，还开始抽搐不止（抽搐时间长达2小时余），意识丧失，全身苍白，四肢冰凉，持续无尿。

近日，孝感市中心医院儿童重症医学科成功治愈了一名6个月的噬血细胞综合征危重患儿。该疾病为血液系统罕见病，起病急，进展迅速、凶险，死亡率高达50%以上。患儿在当地医院治疗情况未见好转，患儿家长几经辗转带孩子来到了孝感市中心医院儿童重症医学科。

当孝感市中心医院儿童重症医学科医师从外院医师手中接诊到小石头时，立即觉察到小石头生命危在旦夕，初步考虑脓毒性休克、感染相关脑病、癫痫持续状态，当时患儿肝脾肿大明显，抢救生命刻不容缓。

“快！立即打通多条生命通道，严密观察患儿生命体征变化……”儿科主任张海燕和儿童重症医学科病区主任万江第一时间赶至现场指导抢救。经过完善相关检查、儿童重症医学科团队会诊后，一边扩容、抗感染、免疫支持治疗，一边加用升压药持续泵入、补充白蛋白及血浆，同时持续使用药物维持镇静止惊。

经积极抢救，小石头血压逐渐恢复正常，尿量也逐渐增多。当血压问题暂时得已解决时，小石头呼吸又开始费力起来，呼吸频率60-70次/分，明显吸入性三凹征，氧合下降，张海燕指示，立即给予机械通气。当呼吸机辅助通气后，小石头氧合好转，呼吸慢慢转平稳。

同时，因为病情危重，小石头外周静脉通道难以维持，横在医护人员面前的一大困难就是保证他后续治疗的“绿色生命通道”。医院急诊ICU主任何鹏，综合评估患儿情况后，为保证穿刺成功，术前反复模拟演练，成功为患儿实施了孝感市首例儿童经颈内静脉穿刺中心置管（CVC）。

经过一系列抢救之后，小石头生命体征暂时趋于平稳。但是，血液检查结果提示多项指标异常：血常规三系减少、纤维蛋白原降低、甘油三酯升高、铁蛋白高于孝感市中心医院检测上限等。

张海燕会诊后，进一步明确了诊断，患儿为噬血细胞综合征，立即对治疗方案进行了完善。通过一系列病因对症治疗，阶段性化疗药物治疗，继续辅以强有力抗感染及免疫支持、血浆支持等治疗后，小石头病情逐渐平稳，复查各项血液指标基本恢复正常，可以结束化疗了。

“你们用爱心真心细心，换来我们安心放心舒心！”在儿童重症医学科治疗2个月后，小石头康复出院。从最初的下病危通知，到最终的康复出院，儿童重症医学科的全体医护人员以专业、爱心、奉献的职业精神与死神赛跑，最终成功挽救患儿生命。

据介绍，孝感市中心医院儿童重症医学科（PICU）是湖北省临床重点专科、湖北省儿科专科医联体常务理事单位、国家级儿科住院医师规范化培训基地、湖北省中毒与职业病联盟孝感基地、湖北省急诊专科护士培训基地。PICU现有主任医师2名，副主任医师1名，硕士生导师1名，PICU多名医师及护士担任省市级学术兼职13项。

PICU诊疗范围包括：儿童重症脓毒症、急性中毒、各种休克、噬血细胞综合征、爆发性心肌炎、癫痫持续状态、昏迷、各种器官功能衰竭（呼吸衰竭、心力衰竭、肝功能衰竭、肾功能衰竭、DIC、胃肠功能衰竭等）及各种外科手术的围手术期诊疗。

特色诊疗技术包括：重症血流动力学监测及管理、床旁纤维支气管镜、机械通气、气管插管、深静脉置管、亚低温治疗等。

噬血细胞综合征(HLH)

噬血细胞综合征（HLH）是一类由原发或继发性免疫异常，导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。HLH是一种少见病，各个年龄段均可发病。本病预后差，病情进展快，死亡率高。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。HLH分为原发性和继发性两大类。原发性HLH具有明显的家族遗传和（或）基因缺陷，通常于幼年发病，细胞毒功能缺陷是原发性HLH的本质。继发性HLH的诱因包括感染（EB病毒感染最常见）、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤等。