海南医学院附属医院 三级甲等

2022年11月的一个上午，阳光明媚，29岁的小徐向往常一样来海南医学院第一附属医院复诊。她对于这里的一切都太熟悉了，风湿免疫科门诊、产科门诊、化验抽血室、超声检查室、CT室在几层，她都了熟于心。

风湿免疫科李娟主任问小徐：

“最近怎么样？”

“挺好的，没有不舒服，腿也不肿了。”

“那挺好啊，孩子现在怎样？”

“10月啦，会叫妈妈啦，体检也都正常。”

“太不容易了，真心为你们感到高兴！”李娟主任认真看了她的复查化验结果，并详细记录到病历本上。“这次的化验结果很好，没有贫血、尿蛋白阴性、血沉正常，激素可以继续减量！”小徐开心地说：“好啊，谢谢李主任！”

小徐是一位系统性红斑狼疮患者，曾经肺脏、心脏、肾脏都发生过严重的病变，在海医一附院统风湿免疫科规范治疗下，不仅病情稳定，还顺利生产了一个健康的男宝宝。

一、与狼疮初相遇

2020年9月，26岁的女性徐某某因咳嗽1月，加重伴发热、气促4天到海南医学院第一附属医院呼吸科门诊就诊。查体：体温38℃，脉搏122次/分，呼吸32次/分，血压139/88mmHg，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心律齐，腹软无压痛，双下肢无水肿。门诊医生考虑到年轻女性，普通肺部感染可能性大，先安排了简单的胸部X线。胸片结果显示双肺弥漫渗出、实变，提示重症肺炎，于是立即收徐某某住院。

入院后急查相关指标，结果却不容乐观。血常规示白细胞1.6×109/L，中性粒细胞数0.95×109/L，血红蛋白71g/L，血小板47×109/L，超敏C反应蛋白2.09mg/L；肝功能和肾功能在正常范围，血浆白蛋白26.1g/L。胸部CT：1.双肺弥漫性病变；2.左肋膈角变钝。心脏超声：心包积液。血气分析提示I型呼吸衰竭。

该患者初步诊断为重症肺部感染、I型呼吸衰竭、粒细胞减少症、中度贫血、血小板减少症、心包积液，立即给与吸氧、美罗培南抗细菌治疗、更昔洛韦抗病毒治疗，乙酰半胍氨酸止咳平喘化痰治疗。5天后患者仍有发热，体温波动在37℃-38.5℃，且胸闷、气促症状加重，肺部CT提示双肺渗出、实变较前明显增多。医生给她下了病重通知书，陪伴她的只有年迈的母亲，母女俩茫然不知所措，但知道要积极配合医生的治疗。这时，患者其他化验结果陆续回报：尿常规：蛋白2+，隐血3+，红细胞10个/μL；24h尿蛋白788.2mg；C3、C4均降低；抗核抗体颗粒型1:1000，胞浆型1:1000，抗U1-nRNP/Sm抗体弱阳性，抗Sm抗体弱阳性，抗SSA抗体弱阳性，抗Ro-52抗体弱阳性，抗双链DNA抗体阴性，P-ANCA阳性。因患者病情重，且合并症多，随时有生命危险，结果提示自身抗体异常，故请风湿免疫科会诊。

李娟主任考虑该患者抗核抗体高滴度阳性，多器官系统损害，包括肺脏、血液系统（三系减少）、肾脏系统、心包积液，可以诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肺炎、狼疮性肾炎、狼疮血液系统损害、浆膜腔积液。治疗上加用糖皮质激素，每日静脉点滴糖皮质激素甲泼尼龙80mg。患者未再出现发热，体温波动在36.5℃-37℃，气促明显缓解。复查指标血常规：白细胞7.2×109/L，中性粒细胞数6.31×109/L，血红蛋白89g/L，血小板63×109/L。患者病情稳定后出院，院外继续口服糖皮质激素。

系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，好发于育龄期女性，临床表现可有多系统、器官受累，如皮肤黏膜、肌肉骨骼、血液系统、肺脏、心血管系统、肾脏、神经系统、消化系统等，血清中可有多种自身抗体。

该患者为青年女性，有多脏器病变，抗核抗体高滴度阳性，系统性红斑狼疮可以解释患者所有的临床表现。系统性红斑狼疮的治疗包括糖皮质激素和改善病情抗风湿药物。糖皮质激素的不良反应多，为了更好的控制病情及减少糖皮质激素用量，需要使用满作用抗风湿药物。

二、与“狼”共舞的甜蜜期

患者徐某某坚强面对病情，积极出院后规律在风湿免疫科门诊随诊，后续加用吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹，同时加用钙剂、维生素D滴剂预防骨质疏松。患者病情稳定，未再出现发热、咳嗽，化验血红蛋白、血小板持续上升至正常，尿蛋白转阴，4个月后（2022年1月）复查胸部CT显示，双肺渗出实变完全吸收。患者服用的激素泼尼松片逐渐减量。

在这期间，坚强乐观、积极向上的徐某某收获了爱情！她向李娟主任咨询可否怀孕。李娟主任为她再次复查了相关指标，认为狼疮病情稳定，但口服药吗替麦考酚酯有致畸的风险，需要停药3个月以上，同时换用其他妊娠期相对安全的药物控制病情，防止妊娠期狼疮复发。最终患者的各项指标稳定，李娟主任将其服用药物更换为硫唑嘌呤。

2021年5月的一天，徐某某正常到门诊复诊，她兴奋地告诉李娟主任：“我怀孕啦！”李娟主任也非常为她高兴，同时也有一丝担忧，因为狼疮稳定的患者，在妊娠期有可能出现再次复发。好在相关的复查结果基本正常，患者正在妇产科建档复查。

三、动人心魄的战“狼”行动

2021年6月例行的复查结果显示徐某某狼疮复发了！轻度贫血、大量蛋白尿、低白蛋白血症、双下肢可凹性水肿！

妊娠期如出现系统性红斑狼疮活动、复发，多考虑与妊娠有关，此时终止妊娠有助于控制狼疮。狼疮轻度活动者，可适当增加药物剂量和种类来控制病情，若出现狼疮重度活动，甚至狼疮危象，需要及时终止妊娠。

李娟主任耐心地为徐某某讲解继续妊娠的风险和下一步的措施。徐某某不忍心抛弃这个小生命——她和男友的爱情结晶，坚决要求继续妊娠！李娟主任制定了新的治疗方案：泼尼松片从每天10mg增加至20mg,继续使用羟氯喹、硫唑嘌呤片，同时增加环孢素、控制狼疮肾炎，阿司匹林肠溶片预防血栓形成。

此后的每一天对于徐某某来说都是焦虑与期待，焦虑的是担心病情再度恶化，期待的是宝宝快快健康长大！2021年8月的复查结果喜人：血红蛋白上升至正常，尿蛋白转阴，水肿完全消退！因病情好转，徐某某自行减量泼尼松和环孢素。10月，复查结果提示病情再次加重：贫血加重，尿蛋白阳性！李娟主任批评了徐某某：“你这是拿两条生命再开玩笑！病情稳定后，药物是可以减量的，但是要在医生的指导下减量，并且要严密监测！”徐某某认识到问题的严重性并严格遵从医嘱！

2022年1月徐某某羊水破了，比预产期提前了一个月。家人紧急把她送往海南医学院第一附属医院，妇产科医护团队为她开通绿色通道，立即收治入院。当时徐某某全身浮肿，化验血白蛋白低至11g/L，患者存在高凝状态、血栓形成风险、重型狼疮肾炎、狼疮危象可能！经风湿免疫科李娟主任会诊后，妇产科胡春霞主任团队、崔晓光麻醉科团队为徐某某紧急实施了剖宫产术，手术非常顺利，术中娩出一活男婴，由我院儿科张秋月主任的新生儿团队、重症ICU胡志华主任团队分别接力负责新生儿和产妇！徐某某在ICU观察治疗2日后转会产科，风湿免疫科李娟主任再次为其调整治疗方案，激素加量，其他药物继续口服。

四、妈妈的天使，孩子的骄傲

徐某某产后坚持规律用药，她的狼疮肾炎、大量蛋白尿也逐渐缓解。由于长期使用激素，她出现了类固醇性糖尿病，随着病情的再次稳定，泼尼松片剂量逐渐减少，她的血糖也趋于正常。一切都朝好的方向发展！现在她的宝宝9个月了，是个非常可爱健康的男孩！孩子是她的天使，她是孩子的骄傲！

后记：系统性红斑狼疮是一个慢性自身免疫性疾病，好发于育龄期女性。如果患者计划怀孕，一定要告知医生，医生会根据病情来判断能否怀孕。如果病情控制尚未稳定，或仍需要较大剂量激素来控制病情，此时妊娠，出现狼疮病情加重、流产的风险很高。此外患者要按时复诊、复查，遵医嘱用药，医生会根据病情调整用药，最终期望使用最少的药物来控制病情。海南医学院风湿免疫科全体医生将助力系统性红斑狼疮狼疮患者的标准、个体化治疗，长期规范化管理！

专家介绍

李娟

：海南医学院第一附属医院风湿免疫科主任，北京大学风湿病学博士，硕士研究生导师。海南医学院临床概论学教研室主任，临床实验技能中心教研室副主任。中国医师协会风湿免疫科医师分会第四届委员会风湿病相关影像学组委员；海南省医学会风湿病专业委员会委员；海南省医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会委员。

专长：常见及疑难风湿性疾病的诊治，尤其是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎、IgG4相关性疾病等风湿慢病的规范化评估及长期管理。目前参与国家自然基金面上项目1项，省级课题1项，承担海南省自然基金青年项目1项。发表国内外核心期刊文章20余篇，SCI4篇。

出诊时间：周一下午、周二上午、周四上午。

文/风湿免疫科许大麟李娟