四川省妇幼保健院 三级甲等 公立医院

紧急12小时

-首例新生儿重度肺动脉瓣狭窄手术-

近日

为抢救一名因肺动脉瓣重度狭窄

生命垂危的低体重新生儿

四川省妇幼保健院

儿童心脏病中心

熊卫平专家团队

上演了这样一场

与死神争分夺秒抢时间的精彩较量

案例分享

睿睿的小手

睿睿（化名）出生当天出现了严重的缺氧症状，口唇发绀，血氧饱和度只能维持在60%~70%左右，孩子生命危在旦夕，可当地医院没有救治条件，为进一步治疗，当地医院通过我院新生儿科开设的绿色通道，一路绿灯，仅出生1天的睿睿于当日23:43分紧急转入我院。

入院后的睿睿血氧饱和度不断下降，无法维持正常血氧交换，为了尽快明确患儿心脏的畸形，我院迅速开展患儿心脏彩超、大血管增强CT等相关检查，最后明确诊断为重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣重度关闭不全、右心室发育不良综合征、动脉导管未闭、卵圆孔未闭。患有这类先天性心脏病的婴儿往往在出生后即刻出现缺氧症状，若不进行有效救治，大部分重症患儿在新生儿期便会夭折。

目前患儿肺循环的血流量绝大部分是依靠动脉导管分流过去的血维持的，然而90%动脉导管未闭的患儿在婴儿出生后48小时以内闭合，一旦动脉导管闭合，患儿就会因极度缺氧而出现死亡。所以进行急诊心脏手术治疗就显得尤为迫切。

次日下午15:00时，王献民副院长迅速组织心血管内科、胸心外科、麻醉手术中心、儿童重症医学科、新生儿科、放射科、超声科等全院多学科紧急会诊讨论。对睿睿的病情进行充分评估：一方面睿睿才出生2天，体重仅3.1kg，患儿体重轻，月龄小，手术本身、体外循环及麻醉风险都比较高，弱小的身体能否承受手术风险值得考虑，另一方面睿睿已出现了严重的缺氧，一旦动脉导管闭合，患儿极可能出现生命危险。经过多学科讨论，分析患儿目前的病情以及手术的风险后，决定立即进行急诊心脏外科手术治疗。

熊卫平专家团队精益求精为患儿手术

医院争分夺秒为睿睿开辟绿色通道行急诊手术治疗，强大的医疗救治团队、多学科协作为睿睿保驾护航。当日21:21时，由麻醉科副主任陈本帧担任主麻醉师，儿童心脏病中心主任熊卫平亲自主刀。手术期间，与时间赛跑，各科医务人员同心协力、通力合作，密切关注患儿生命体征、血气、体温、循环、内环境及出入量等情况，历经4小时于凌晨2点顺利完成手术，术后转入PICU继续监护治疗。

PICU医护人员进行术后监护治疗

仅仅12小时，生命危在旦夕的睿睿完成了从入院到顺利急诊手术的全过程，体现了我院儿童心脏病中心熊卫平专家团队强大的医疗技术和高尚的医德。同时也填补了我院在新生儿行急危重症心脏外科手术治疗的空白，对儿童心脏病中心的发展起到积极、有效的推动作用，是医院多学科协作价值的有力体现，我们将用更好的医疗技术服务于患者。

睿睿术后第3天已顺利脱离呼吸机，目前患儿生命体征平稳，术后情况恢复良好，不日就可以康复出院了。先天性心脏病患儿救助项目是四川省妇幼保健院的一项长期项目，今后若有需要救助的先天性心脏病患儿仍可拨打24小时救助热线：028-65978326

科普时间

什么是危重症肺动脉瓣狭窄？

危重症肺动脉瓣狭窄（criticalpulmonarystenosis，CPS）是严重危害新生儿健康的发绀型先天性心脏病，占新生儿发绀型先天性心脏病的20％，其病死率在新生儿期为50％，6个月时为85％。

由于肺动脉瓣严重狭窄，肺循环来自右心室的血液减少，仅靠未闭动脉导管供血，一旦动脉导管闭合，则出现进行性低氧血症及酸中毒，危及生命。因此一经确诊，即有手术指征；但新生儿危重症肺动脉瓣狭窄（NCPS）介入治疗手术难度大、并发症多，在我国仍未大规模开展，仍以外科手术-肺动脉瓣成形术治疗为主。

肺动脉狭窄如何诊断及治疗选择？

超声心动图和心导管检查是PVS诊断和评估的主要方式。通常心脏彩超肺动脉瓣口峰值流速：

●＜3m/s为轻度：临床上无症状、正常生长发育者，可不需要手术治疗，建议长期随访观察，每6个月复查一次心脏超声，必要时治疗。

●3~4m/s为中度：需要定期随访若年龄大于2岁，可考虑手术治疗。年长者活动后可出现疲劳或气促，若不治疗，则随着年龄增长必然会出现右心衰竭。

●＞4m/s为重度：需要手术干预重度肺动脉瓣狭窄者，通常在幼儿时期出现明显症状，若不及时治疗可在幼儿期突发晕厥或者死亡。

越来越多的患者在儿童时期通过介入手段进行矫治，目前已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式；肺动脉瓣成形术也是常规治疗手段之一。

术后需怎样随访呢？

●术后1月、3月、6月及以后每年定期随访复查，以及时发现可能存在再狭窄的问题。

●患儿需长期随访至成年。术后3月随访良好者可正常预防接种。

●术后长期预后良好，症状改善或完全消失患儿可恢复正常生活学习和生活。

专家门诊

四川省妇幼保健院儿童心脏病中心专家门诊：

王献民主任医师

周二下午

熊卫平副主任医师

周五上午

季雪红副主任医师

周二、周四上午

牛文琪副主任医师

周一、周三全天

【参考文献】

[1]杨思源.小儿心脏病学［M］.北京:人民卫生出版社，1994：174－178．

[2]RoosHesselinkJW,MeijboomFJ,SpitaelsSE,etal.Longtermoutcomeaftersurgeryforpulmonarystenosis(alongitudinalstudyof2233years)[J].EurHeartJ,2006,27(4):482488.DOI:10.1093/eurheartj/ehi685.

[3]CuypersJA,WitsenburgM,vanderLindeD,etal.Pulmonarystenosis:updateondiagnosisandtherapeuticoptions[J].Heart,2013,99(5):339347.DOI:10.1136/heartjnl2012301964.

[4]KanJS,WhiteRI,MitchellSE,etal.Percutaneousballoonvalvuloplasty:anewmethodfortreatingcongenitalpulmonaryvalvestenosis[J].NEnglJMed,1982,307(9):540542.DOI:0.1056/NEJM198208263070907.

供稿

：儿童心脏病中心

作者：胡莉

编

辑

：

罗雨薇

校

审

：

陈

林

唐洁

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