遂宁市人民医院 三级甲等

日前，遂宁一院·肾内科联合智慧中心（北京中心）专家成功诊治了一例

罕见的ANCA相关性血管炎病例。

罕见的ANCA相关性血管炎病例。

患者前往省会某知名医院再次检查后获得了相同的诊断结果，目前正在门诊随访治疗中，取得了良好的疗效。

几天前，70岁的赵大爷（化名）发现自己的两条腿有点不听使唤了，双腿乏力，伴有咳嗽咳痰的症状，随即在老伴儿的陪同下来到遂宁一院·肾内科就诊。

大爷对医生说：自己10年前因为“大隐静脉曲张”做过一次手术，从那以后一直都好好的，帮家里装修干活都不在话下，这次不知道为什么，连路都走不动了！

图源：网络

入院后，经过生化全套检查发现：白蛋白值只有27.9g/L（正常范围：35-52g/L），低白蛋白+双腿水肿，主管医生李颖考虑可能是肾病综合征引起的。

但另一项检查结果很快推翻了李颖的这个猜测，肺部CT提示：肺间质改变，敏锐的职业本能告诉她，这是自身免疫系统疾病的症状。

肺部CT

随后，又进行了免疫检查，果然不出所料：

抗核抗体（荧光免疫）阳性(+)

抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性(+)

抗髓过氧化物酶抗体阳性(+)

.....

基本上可以确定是罕见的ANCA相关血管炎（AAV）！

ANCA相关血管炎（AAV）是一种原因不明且罕见的自身免疫性疾病的集合，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三种疾病。

ANCA相关血管炎会对全身多个系统造成损害，其中肺脏是主要受累脏器之一，也是导致病人死亡的主要原因。

由于这类疾病较为少见，发病率只有0.4/100000，医生诊断必须慎之又慎，为了排除继发性肾炎综合征的可能性。

按照惯例，赵大爷进行了超声引导下肾穿刺，如果出现了和ANCA相关血管炎有关的症状，那么就可以完全确定是这个病无疑！

但病检报告却提示：考虑薄基底膜肾病，这是一种家族遗传性疾病，但是却未见和ANCA相关性血管炎有关的典型症状！

肾脏没有受到累及？但是白蛋白值却很低，这是怎么回事？罕见！

这样的病检结果让本来快要明确的诊断突然蒙上了一层薄薄的雾纱...

为了进一步明确病因，肾内科通过智慧中心（北京中心）找到了空军军医大学第二附属医院唐都医院的风湿免疫专家王鑫博教授，面对面为患者诊断。

经过半个小时的交流，王鑫博教授给出了自己的诊断建议：

根据现有结果来看，基本确定是ANCA相关血管炎！

既然肾穿刺活检未见典型症状，那么可以进一步完善鼻窦CT、心脏超声、查血培养等方式进行辅助诊断。

随后的其他检查项目也印证了专家们的想法，而对诊断结果不放心的家属带着赵大爷前往省上大医院进行复查，结果完全一致！！！

赵大爷回来后说：“这下我完全信服你们了，以后在你们医院治疗也放心了。”

虽然在现有的医学条件下，ANCA相关性血管炎并不能根治，但经过一系列治疗后，赵大爷目前恢复良好，每个月都会按时在门诊进行随访治疗~

-End-

「有用就关注扩散」

素材来源：智慧中心

部分图片来自网络侵删

-扫码关注我们-

河东院区

公交线路

✙可乘坐13，18路，20路，207路,508路，6路，201路在遂中分校站下车，步行20米

✙205路在九宗书院路下

✙13路在遂宁城市候机楼站下，步行10米

导航：遂宁市第一人民医院河东院区

高新院区

公交线路

✙601路公交车：

在绿然国际学校站下车，步行10米

✙508路公交车：

在遂宁一院高新院区站下车，步行100米

✙23路公交车：

在物流大道北段站下车，步行100米

✙206路公交车：

在物流大道北段站下车，步行100米

✙506路公交车：

在物流大道北段站下车，步行100米

高新院区

自驾车

导航：遂宁市第一人民医院高新院区

遂宁一院

院区地址

高新院区：距物流港华翔城50米.问陶路2号

遂宁市第一人民医院(高新院区)

河东院区：河东体育中心与仁里场之间.九宗书院路9号

遂宁市第一人民医院(河东院区消化病医院)

油房街院区：油房街22号.下穿隧道老城区入口处

往期回顾