西安交通大学第一附属医院 三级甲等

生命是可贵的,但生命往往又脆弱的像块冰,亦或短暂的像根蜡烛,我们医护人员的职责就是让这块冰坚硬的像座山,让这根蜡烛燃烧到自己的极限。7月21日西安交通大学第一附属医院首例先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植成功出院。历经68天，西安交通大学第一附属医院血液科移植团队三次从死神手中夺回患者的生命，让患者重获新生，标志着西安交通大学第一附属医院在罕见病及疑难危重症患者造血干细胞移植领域迈上新的台阶。

小茹（化名）正值18岁花季，在学校频频感到乏力、头晕，查血红蛋白极低，白细胞和血小板正常，多家医院检查诊断为纯红细胞再生障碍性贫血，自此开始了慢慢求医之路，经历过多种药物治疗，效果不理想，只能靠输注红细胞维持生命。由于长期贫血及频繁输血，小茹逐渐出现了贫血性心脏病和严重的血色病，今年已32岁但日常生活难以自理，听闻西安交通大学第一附属医院能够通过移植治愈再障，慕名前来求医。接诊医师陈丽梅教授对患者进行了全面评估，并做了详细的家系筛查，抽丝剥茧做基因检测发现存在RPS7基因杂合突变，最终明确小茹患的是先天性纯红再障，属于一种罕见病，异基因造血干细胞移植是治愈该病的唯一方法。这类疾病一旦确诊，需要尽早行造血干细胞移植，但是10岁以上患者移植的死亡率高达70%，更何况小茹常年极重度贫血（血红蛋白在20-30g/L），脏器的耐受性极差，预期移植死亡率极高。贺鹏程教授带领的移植团队与小茹和家属充分沟通告知移植的风险，小茹和家属表示他们相信移植团队并把生命托付给我们，愿意拼尽全力一试，哪怕失败她们也无怨无悔。小茹和家属的信任，让我们感动之余更增添了一份责任，立志全力以赴，救治患者。但是移植之路并非一帆风顺，期间一次次与死神擦肩而过，正是“你若性命相托，我必全力以赴”的信念，让小茹和移植团队一起与死神抗衡了68天，终于迎来了希望和新生。

第一次与死神擦肩而过：重度肠道移植物抗宿主病

小茹经历了预处理之后在术后2周造血恢复，但是从术后第15天开始逐渐出现重度肠道移植物抗宿主病，每天腹泻800-2000ml，从黄色稀水便到鲜红色血便，伴有剧烈腹痛，一度血压维持不住，在死亡的边缘徘徊。王晓宁副主任医师带领任娟、朱化超主治医师携手制定个体化的诊疗方案和营养支持方案，采用目前国内最先进的诊疗方法，先后给予患者靶向治疗、脐血单个核细胞免疫治疗以及调节肠道菌群等综合治疗。樊婷护士长带领护理团队制定一对一专项护理计划，保证优质护理，减轻并发症对患者身体及心理的伤害。经过精心的救治和护理，小茹的肠道移植物抗宿主病终于在1个月后治愈。

第二次与死神擦肩而过：阑尾周围脓肿

虚弱的小茹在出现肠道移植物抗宿主病后本就岌岌可危，但是在术后近1个月的时候出现了右下腹痛，超声提示阑尾周围脓肿形成，需要手术治疗。对于一个消化道出血、生命体征不平稳、应用免疫抑制、血小板低和凝血异常的患者，几乎没有手术的可能性，可是如不手术随时有感染性休克及化脓性腹膜炎导致死亡的风险。小茹表示“我知道自己做不了手术就没救了，你们就放手治疗吧，我相信你们”。小茹的信任让我们肩上的担子更重，团队讨论最终决定保守治疗，通过诊断性穿刺明确感染源，并给予有效的抗感染支持治疗，小茹再次渡过难关。

第三次与死神擦肩而过：心源性休克

小茹一次次挺过了难关，就在我们觉得迎来了曙光的时候，疾病又给了我们当头一棒。小茹阑尾脓肿治愈后出现了心前区持续性隐痛，伴有低血压休克，血清肌钙蛋白I、T升高，提示心脏泵功能衰竭，靠升压药物维持血压。“医生请再努力一次救救我，我相信你们”，这份信任让我们坚定不移的前行，积极MDT会诊，寻找原因制定诊疗方案，通过营养心肌、去铁、纠正电解质紊乱等治疗后，小茹终于胸痛缓解，血压正常，复查心电图正常。小茹又一次闯过了生死关，终于迎来了最后的胜利。

小茹一次次的性命相托，正是因为这份信任，让我们移植团队众志成城，从死亡的边缘一次次的将小茹拉了回来，劳累之余，更多的是欣慰。就像贺鹏程主任说的，病人有1%的希望，我们就必须做出100%的努力，因为穿上这身行头，带上这顶帽子，我们承载的是病人将生命托付给我们的信任，我们时时铭记你若生命相托、我必全力以赴的初衷，刻刻做到敬畏生命、全力以赴！

西安交通大学第一附属医院血液内科自2022年新仓开启以来，1-6月份完成造血干细胞移植数量超过100例，预计年底突破200例，移植的病种和难度再上新台阶。未来，血液科移植团队必将继续不忘初心，砥砺前行，为国家医学中心的创建和医院的高质量发展而不懈努力。

文章来源：血液内科