新泰市中医医院 三级甲等

马蹄肾是一种比较罕见的肾脏畸形，为先天性发育异常，是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“马蹄铁”形的先天性畸形。马蹄肾因肾脏旋转不全及输尿管高位开口易导致肾积水、尿路结石及继发感染，手术处理起来难度较大。近期新泰市中医医院泌尿外科在山东省立医院金讯波教授的指导帮助下成功完成一例马蹄肾畸形合并左肾积水病例。

患者安某某，男，13岁，因左侧腰腹部隐痛不适5天来诊，入院CTU检查提示“双肾发育异常，符合马蹄肾并左侧肾盂囊性扩张。入院后完善各项检查，在张成峰主任带领泌尿外科团队认真研究其病情，考虑此类手术在我们基层医院遇到较少，难度及风险较大，遂积极联系省立医院金讯波教授会诊，综合分析后根据患者的具体病情，最终制定了给予患者行腹腔镜峡部切断并左侧肾脏复位固定加输尿管松解术。手术在金讯波教授的指导下进行，全麻后患者右侧卧位，经腹腔入路建立通道，术中充分游离暴露左肾及峡部，切割吻合器离断峡部，左肾旋转复位固定于腰大肌筋膜，切开肾盂输尿管连接部表面的非主要异位血管及纤维条索，充分游离肾盂输尿管，观察输尿管无张力，肾盂输尿管连接部无明显狭窄，放置引流，结束手术。手术共用时2小时，手术后复查CT，马蹄肾峡部离断良好，左肾旋转不良纠正，左肾积水减轻。

马蹄肾是最常见的肾融合畸形,孕46周时后肾胚基异常移行越过中线融合形成峡部，肾脏发育过程中，肾脏自盆位上升，峡部由于肠系膜下动脉的阻挡不能达到正常位置，并造成肾脏旋转不良，两肾长轴汇聚，肾盂前位，肾盏朝向背外侧和背侧中线"其中双肾下极融合呈马蹄形最多，故称马蹄肾。因肾盂位于肾脏腹侧，故输尿管常从相对较高的位置进入肾盂，输尿管跨过峡部时有成角畸形。马蹄肾患者常伴发纤维组织增厚和异常血管供应其峡部。大多数马蹄肾患者没有临床症状，偶然体检发现。由于其解剖异常，引起的临床症状主要为肾积水，尿路结石及继发尿路感染。手术治疗主要针对并发症。手术时首先要通过精细解剖明确肾下极分支血管，分离患侧肾脏的外侧，自外侧向下内侧游离即可找到峡部，沿输尿管向上方游离至肾盂，离断峡部后根据双肾的分离情况及输尿管受压程度和肾积水程度来决定是否行肾盂成形手术。随着腹腔镜器械的进步和操作水平的不断提高，通过腹腔镜手术治疗马蹄肾并肾积水相对于传统的开放手术创伤小、痛苦少、术后恢复快，是一种安全有效的微创治疗方法。该手术的成功完成为我们基层医院进一步开展泌尿系统畸形的手术治疗积累了很多经验。