大连市中心医院 三级甲等 公立医院

你听说过“马凡”吗？

你了解主动脉夹层吗？

试想一下，被称作“蜘蛛人征”的马凡氏综合征和“人体炸弹”的主动脉A型夹层同时确诊在一名孕期不满30周的准妈妈身上会是怎样的痛苦？

半个月前，31岁的小王就经历了这样一次晴空霹雳般的重创，但幸运的是在大连市中心医院医护人员的全力护航下，她不仅成功升级成为一名母亲，更是避免了疾病带来的生命威胁。

进入夏至的滨城潮湿闷热，凌晨里一道急迫的救护车鸣笛声划破了寂静的夜空，中心医院急诊医学中心收治了一名怀孕29周的准妈妈小王。据家属描述，几个小时前一家人正吃着晚饭，小王突然感到后背撕裂一样的剧痛。疼痛持续了一段时间依然没有缓解，家人立即将她送往附近医院。经初步排查，接诊医生怀疑小王是主动脉夹层，但因当地医院救治能力不足，家属在第一时间火速赶往中心医院急诊。

众所周知，主动脉夹层是一种严重威胁人类生命的疾病，一旦发病会有很高的猝死风险。尤其是对于孕妇来说，夹层一旦发生破裂，同时失去的可能会是孕妇和腹中胎儿两条鲜活的生命。心脏大血管外科和超声科专家第一时间前来会诊，在确诊该患者为主动脉夹层（StanfordB型）后立刻将她转入心脏大血管外科接受治疗。

另一边，医务部主任庄熙晶紧急组织心脏大血管外科、妇产科、重症医学科、麻醉科、护理学科等多学科专家展开会诊。根据检查结果判断，该患者为“马凡氏综合征”，主动脉夹层合并妊娠，如果继续妊娠会增加主动脉夹层破裂的风险，导致患者死亡。然而目前腹中胎儿只有29周，若过早处理会影响胎儿存活。时间紧、病情重，经过周密讨论，专家组结合患者特点，建议在孕妇病情稳定的情况下尽可能延长胎儿在母体中生长的时间，以确保胎儿的发育及存活。同时专家组也制定了个性化治疗方案，并提前对术中可能出现的严重并发症制定了应对方案。

什么是“马凡氏综合征”

马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，具有家族聚集性，主要是由纤维素原基因缺陷导致，该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部（晶状体移位）、心血管和骨骼肌肉病变（骨骼生长过度），同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。因累及骨骼使手指细长，呈蜘蛛指（趾）样，也称肢体细长症。

然而在入院观察的第三天，小王再次出现胸痛症状，且病情急转为主动脉夹层（StanfordA型），病变累及升主动脉，情况刻不容缓。庄熙晶主任连夜协调指挥，在妇产科、心脏大血管外科、手术室、麻醉科、儿科多学科护航下行剖宫产手术，帮助小王顺利生产，新生儿由专科医生平安转入市儿童医院加护病房。

新生命降临的喜悦并没有让心脏大血管外科的手术团队放松懈怠，接下来他们又争分夺秒地成功完成了Bentall+主动脉弓置换+远端支架手术，精准完美地摘除了小王体内的这颗“定时炸弹”。术后第二天，在外科ICU医护的精心照护下，小王生命体征恢复稳定，顺利拔出气管插管，转回普通病房。

心脏大血管外科主任何学志表示，主动脉夹层病情凶险，早期诊断、个体化评估、术中多学科协作等都是影响治疗效果的重要因素。作为公立医院的心外科医生，必须客观评估患者实际病情，想得更多更远，尽全力让患者得到更高效、更专业的医疗服务才能为患者争取更多的生存机会。

诗人歌德曾说：决定一个人的一生，以及整个命运的，只是一瞬之间。这场医护接力的生死救治让初为人母的小王重获新生，虽然目前她还没能与孩子团聚，但小王想说——宝贝，和妈妈做个约定，我们都要加油，不辜负医生们付出的努力，期待与你的重逢。妈妈爱你，永远爱你。

心脏大血管外科、石磊

文化宣传部、丁昕宇