北京大学人民医院多学科MDT团队助 极高危急性髓性白血病+重度冠脉狭窄患者重获新生
阳光明媚的五月,北京大学人民医院收到患者杨先生的感谢信。信中写道:“回想我此生中在北大人民医院的这一段治疗经历,我更加懂得了‘医者仁心’的深刻含义。医术之精湛、医德之高尚,只有经历,才有体会。”
原来,去年九月,杨先生“确诊冠心病,不稳定心绞痛,急性髓性白血病,这几种危重病情的叠加,瞬间崩溃”。在医护人员的带领下“闯过一关又一关,战胜一次又一次病魔”,现在“身体与生病前的感觉一般无二”。这又是怎样一场跌宕起伏、生死博弈的经历呢?
时间的指针拨回到2021年9月15日。杨先生由家人陪诊走进了北京大学人民医院血液科江浩主任医师的诊室。一个多月前,年富力强的杨先生突然觉得全身都不对劲,极其疲惫,稍微一活动就感到胸闷气短,反反复复发烧,到附近医院化验检查发现全血细胞减少,立即转到当地区医院进行骨髓穿刺,结果提示有骨髓增生异常综合征(MDS),伴TP53基因突变阳性,复杂染色体核型。屋漏偏逢连夜雨,平板运动试验提示存在广泛的心肌缺血。“血液病”和“冠心病”两座大山同时压向杨先生,原本和顺的人生顿时乌云密布。“老杨,你这个病,别的地方都看不了。北京大学人民医院的血液科和心脏内外科都很强,只有去北京大学人民医院,你才能有希望。”当地医院医生为杨先生指点迷境。
进展迅速极高危急性髓性白血病
杨先生慕名来到北京大学人民医院,找到知名血液病专家江浩主任医师。凭借专业的敏锐判断,江浩主任医师判断杨先生这种类型的MDS,有可能快速进展成高危急性髓性白血病(AML)。而且AML初诊患者,常伴感染及贫血,合并冠脉主干重度狭窄,更易发生心肌缺血致大面积心梗,随时危及生命。二者并存,杨先生此时正处于双重极端恶性处境之中。治疗时机刻不容缓,江浩主任医师立即安排了杨先生加急骨穿。第二天,杨先生的骨穿结果提示急性髓性白血病AML,短短3周,MDS已转成急性白血病(TP53/复杂核型),属极高危AML预后分型。急性髓性白血病(AML)是血液系统恶性肿瘤,是高度异质性血液肿瘤,在所有血液系统肿瘤中恶性度最高,生存最短。中高危患者唯有化疗缓解后接受造血干细胞移植,才有治愈的机会。高危AML,具有疾病进展快,常合并感染、贫血,常规化疗缓解率低,缓解期短的特点。“老杨的这种分型,如果进行传统化疗,中位生存期仅3个月,根据目前的研究,只有通过造血干细胞移植才能治愈。但老杨合并的冠脉疾病尚未明确,让后续治疗扑朔迷离,对治疗来说是一次挑战。”江浩主任医师介绍道,并且立刻联系心内科副主任刘健教授协助诊治冠脉病变。
危在旦夕冠脉主干重度狭窄
心内科刘健教授分析了平板运动试验的结果,果断地判断杨先生存在严重的冠脉病变,病变的部位很可能是在左主干,需要尽快完成冠状动脉造影检查,并且完成血运重建。“但由于患有急性髓性白血病,血象降低明显,在贫血的条件下,进行冠脉造影检查风险较高。鉴于患者的血小板水平较低,显著增加围术期的出血风险,也限制了抗血小板药物的使用,大大增加了选择血运重建策略的难度。”刘健教授指出。在老杨身上,循环系统疾病和血液系统疾病都同样岌岌可危,二者彼此影响,导致治疗相互掣肘——如果想进行造血干细胞移植,首先要接受诱导化疗,但患者循环状态能否承受诱导化疗是个未知数,更何况冠状主干狭窄像一颗“定时炸弹”,随时可能引爆,出现心肌梗死;如果想进行微创搭桥手术,急性髓性白血病带来的贫血、出血、感染、浸润,让手术及围术期安全举步维艰,风险指数成倍增长……
人体是世界上最复杂精密的“仪器”,疾病的出现不会按照教科书般系统而规律,因此打破学科壁垒,发挥多学科强强联手的优势成为必然。血液团队、心内科团队、心外科团队正式启动多学科联合诊疗(MDT)流程,多学科共同协作再次对杨先生情况进行诊疗评估,共同制定科学、精准、高效的治疗方案。
反复权衡选择最优方案
临床治疗的每一次决策,都是在权衡、审慎中形成,尽快治疗疾病解除患者痛苦,是每一位医生的最大愿望。多学科联合诊疗团队反复讨论,努力制定最准确恰当的治疗。冠脉的血运重建,是白血病诱导治疗的基础条件,血运重建后,可大大减低诱导化疗的极端风险。优先解决冠脉主干狭窄问题,成为共识。一定要抢在白血病出现活动性感染和出血前,为杨先生进行心外微创手术。2021年9月19日,杨先生由绿色通道收至心血管内科监护室(CCU),心外科团队同时做好准备,开展冠脉微创搭桥。杨先生在介入诊疗中心完成了冠脉造影检查,证实了术前的判断,左主干存在中到重度狭窄。解决冠脉狭窄,为下一步化疗重建血运基础,刻不容缓。往往复杂疾病治疗就是和时间赛跑,抢夺生命的主宰权。杨先生绿色通道转入心外科,准备进行微创搭桥术前准备。
多学科专家团队为杨先生争取手术机会,争分夺秒。然而,往往事与愿违,新的问题不断涌现。杨先生转入心外科第二天,便开始高热、继而出现菌血症,全血较之前呈明显下降趋势,1周内的时间恶性血液病快速进展,目前状态完全不适合进行冠脉搭桥。专家团队的心又提到了嗓子眼,因为此时,又陷入了两难境地:急性白血病进展所致活动性感染合并重症贫血及血小板减少,抗炎及输血支持很难再创造手术机会;同时,高危AML不针对原发病治疗,病情不会有转机,患者已重度贫血,心源性猝死随时发生。手术?急性白血病的进展太快,暂时没有手术机会。不手术?心脏的“定时炸弹”随时可能引爆,同样危及患者生命。为控制住杨先生的白血病进展,进一步创造冠脉搭桥的机会,血液科、心内科、心外科团队一次次研讨。大家心里都明白,治疗决策的走向,可能决定着老杨的命运走向。
当机立断实施靶向治疗
正在大家踌躇不决之际,一道微光射进来——血液学科在急性髓性白血病领域有了最新进展,新型靶向药物联合方案在不能耐受强化疗的AML患者中取得了比既往化疗更高的缓解率,在合并TP53基因突变的AML患者中疗效显著。该方案良好的耐受性及更高缓解率是杨先生诱导治疗的最佳选择。专家们深知,即将进行的治疗方案不能出任何差错,否则患者生的希望渺茫。然而,是积极治疗还是保守一些?风险和获益哪个大?专家团队在不断论证权衡。血液科江浩主任医师果断决定,主动出击,先稳住白血病的病情,为患者争取到治疗时间。于是,立刻将杨先生转到血液科,先进行白血病靶向治疗。2021年10月2日,杨先生在首诊后的第17天,接受了白血病联合靶向治疗。但是进行此项治疗同样充满了风险,大家如履薄冰。如果治疗期间发生冠脉事件,猝死风险极高。多学科诊疗(MDT)团队的重要保障输血科,在侯瑞琴主任的全力协调下,给予了杨先生有力的血液支持。靶向治疗历时整整3周,杨先生经历了4周严重的全血减低期。幸运的是,期间没有发生严重感染。但在停化疗6天后的骨髓抑制期,他突然开始出现间断胸痛、房颤,冠脉事件发生风险极高!大家的心又开始悬了起来。在医院多学科诊疗团队的保驾护航下,杨先生有惊无险地平安度过了靶向治疗期,更加可喜的是,血象已开始呈现上升趋势。MDT专家团队兴奋起来,为杨先生拆除“心脏炸弹”的机会,来了!
无缝衔接及时拆除定时炸弹
患者血象最佳状态的窗口期有限,解决冠脉问题必须分秒必争。绿色通道再次开启,杨先生转至心外科,立即进行微创冠脉搭桥术。术前经过血液科、心外科、心内科、麻醉科等多学科团队反复商榷讨论研究围术期及手术方案,在2021年11月5日,杨先生成功接受了微创冠脉搭桥术。复查CT血管造影显示:术后左侧乳内动脉(LIMA)桥血管血流通畅。曾经命悬一线的心脏,重新回归有力的跳动!
“急性白血病合并心脏外科手术是世界性难题,既往没有成熟经验。”心外科专家介绍道。在医院血液科强有力的支持下,心外科发挥自身学科优势,将微创、非体外循环、动脉桥技术用于这类患者,大大减少了手术创伤,避免血液系统问题给外科手术带来的额外风险,并且患者能够手术后迅速恢复,尽早开始血液病的治疗。在后期的血液病治疗中,外科手术效果稳定,也不依赖于过多的抗凝抗栓药物,为血液病的治疗提供便利。每一次山穷水尽之处,多学科联合诊疗团队的全力护航,才能得以峰回路转、柳暗花明;每一次与时间赛跑,争夺生命主动权的过程中,有多学科联合诊疗团队协作支撑,才能让生命感受到最坚实的力量!
术后恢复良好!血象逐步恢复正常!骨穿后白血病缓解!一个个好消息传来,MDT团队所有专家们悬着的心终于放下了!
重获新生根治恶性白血病
尽管靶向治疗使更多的极高危白血病患者获得的缓解和造血的恢复,并不能让患者达到长期生存。异基因造血干细胞移植是目前治愈其恶性血液病的主要乃至唯一方法。
在靶向药物巩固了2个疗程后,搭桥术后3个月,北大血研所黄晓军所长带领的海淀病区造血干细胞移植团队,给杨先生使用了著名的“北京方案”,实施了半相合同胞造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是治愈白血病、再生障碍性贫血等重症血液病最有效方法之一。近20年来,北京大学血液病研究所黄晓军团队突破细胞因子诱导免疫耐受、改善造血微环境促进造血干细胞植入等关键技术,首创国际公认的非体外去T单倍型相合造血干细胞移植体系,使得“父母供子女”“子女供父母”等移植模式取得与同胞相合、骨髓库移植疗效一致。2016年该体系被世界卫生组织(WHO)下属的世界骨髓移植协会(WorldwideNetworkforBlood&MarrowTransplantation)命名为“北京方案(BeijingProtocol)”。“北京方案”得到我国150余家移植中心及意大利、以色列等十余家海外中心应用,覆盖全球单倍型移植病例50%以上,单倍型供者近6年超越HLA相合同胞成为我国排名首位的造血干细胞来源(比例达60%)。移植过程基本顺利,杨先生女儿的造血干细胞在其体内顺利植活,移植后5周出院。
急性髓性白血病,所有血液系统肿瘤中恶性度最高,生存最短;冠状动脉左主干重度狭窄,大面积心肌存在缺血风险,随时可能发生猝死。每一个疾病都是那么凶险,任何一个诊断,都足以让人危在旦夕。然而,北京大学血液病研究所、北京大学人民医院心内科、心外科团队等成的多学科诊疗团队强强联手,密切配合,勇于担当,让“祸不单行”的杨先生重获新生,创造了生命的奇迹。
杨先生出院后激动不已,在感谢信中这样道——“血液科、心内科、心外科三科医护团队带领帮助我,闯过一关又一关,战胜一次又一次病魔。几度在我茫然绝望的时候、在我痛苦不堪的时候,医护人员始终不离不弃,始终在鼓舞着我。截至目前,冠心病、不稳定心绞痛已基本康复,白血病完成化疗,经过造血干细胞移植,新的骨髓已经在体内开始工作,我的身体与生病前感觉一般无二。回想我此生中在北大人民医院的这一段治疗经历,我更加懂得了‘医者仁心’的深刻含义,医术之精湛、医德之高尚,只有经历,才有体会。生命无常,人生待定,多重危重病情的叠加能够得以康复,深感你们对我犹如生命再造,感激之情与敬意无以言表!”
北京大学人民医院创建于1918年,经过一个多世纪的发展,医院现已成为集医疗、教学、科研、保健为一体的现代化综合性三级甲等医院。综合实力处于国家第一方阵。为不断提升医院疑难病症的诊治能力,北京大学人民医院将促进多学科联合诊疗作为医疗重点工作推进,鼓励学科之间加强合作,医务处协助各学科之间建立多学科联合诊疗团队,开展多学科联合诊疗模式,实现多学科协作及信息共享机制,整合各学科专业技术的团队优势,高效地开展临床工作,打破传统的“一对一”诊疗模式,为病人提供“一站式”综合服务,推动多学科交叉区域医学水平发展,为更多患者提供高质量医疗服务。
(供稿:血液科、心外科、心内科、医务处责编:汪铁铮)