青岛阜外医院 三级甲等

15岁少年胡某某家住烟台，日前因“胸部不舒服”到青岛某三甲医院看病。CT检查提示升主动脉增粗，进而行主动脉强化CTA检查，结果却吓人一跳，是主动脉夹层动脉瘤，直径达6公分！

主动脉夹层动脉瘤，急性发病死亡率非常高，发病24小时以上即有50%的病人会死去，直径超过5公分，破裂风险明显增加。况且病人年纪小，升主动脉已经扩张至6cm，破裂的风险非常高！接诊医生马上联系了青岛阜外医院副院长、心外科专家刘晓君，打通急诊急救绿色通道，患者顺利转院到青岛阜外医院心外科病房。

刘晓君介绍，急性主动脉夹层近些年发病率逐渐升高，发病大多数在3060岁之间，但是15岁的未成年青少年A型主动脉夹层非常少见，这种疾病死亡率非常高，唯一的希望就是尽快外科手术进行大血管置换，这个手术的难度和风险都是非常高的。急诊入住心外科病房以后，就开始了术前准备工作。

在做床旁心脏超声时发现，患者还合并有另外一种比较罕见的二尖瓣病变，二尖瓣Barlow氏病，二尖瓣中大量反流，左室已经明显扩大，心功能明显下降（左室射血分数EF40%，正常60%），还有中量的心包积液（很有可能是积血）。另外，患者小的时候因为脊柱畸形、漏斗胸畸形，做过胸骨矫形手术，导致一部分肺组织越过胸骨中线与胸骨粘连紧密，而胸骨是此次手术的唯一途径。

刘晓君和其他几位专家会诊研究，患者升主动脉夹层动脉瘤，需要实施“升主动脉+主动脉弓替换+胸主动脉象鼻支架手术”，这个手术本身就比较复杂，难度高，风险大。而患者的二尖瓣有明显反流，已经导致心脏扩大和心功能下降，也需要手术矫正。该病人的二尖瓣病变是比较少见的Barlow氏病，多个节段瓣叶冗长、脱垂，如果考虑手术时间可控和降低手术难度，直接换瓣最为简单。但是病人才15岁，心功能已经出现下降，对于二尖瓣最佳手术方案肯定是二尖瓣修复，而不是换瓣，修复二尖瓣对孩子的远期康复和心功能维护以及避免抗凝并发症等有非常大的帮助，但是对于这样二尖瓣病变，修复本身难度就不小，再加上一个大血管手术，手术难度和风险会明显增加，手术时间、体外循环时间不可控，还有修复失败的风险。再加上开胸困难，肺损伤风险。无疑手术风险极其高，而风险极其大。

刘晓君医生团队有着丰富的主动脉夹层外科治疗经验和非常成熟的二尖瓣修复技术，但为了确保此次高难度手术万无一失，术前针对胸骨畸形如何开胸、外周血管细如何插管、头臂血管移位明显如何吻合、二尖瓣病变如何处理等诸多细节进行详细讨论，制定手术计划方案。最终，专家组决定按照最佳预后方案为患者实施手术。并将手术的计划孩子父母详细沟通，最终患者父母接受了手术方案。

12月14日，历经9个多小时，刘晓君副院长团队为患者实施了“升主动脉+全主动脉弓替换+胸主动脉支架象鼻术+二尖瓣成形+三尖瓣成形”手术。手术中，使用特殊的摇摆锯开胸，有效避免了肺损伤；二尖瓣修复也使用了“切缝、loop、可调节人工腱索、magicstitch、瓣环成形”等多种技术，最终使患者的二尖瓣的形态和功能都得到了完美修复。同时，彻底摘除了埋藏在胸腔里的炸弹。参与该手术的王刚副主任介绍，在孩子开胸的时候，大家的心还是悬着，毕竟两个这么大的手术一起做，还是第一次。尽管做了充分的准备，有些问题，还是无法提前预知的。另外，孩子才15岁，是家里的独苗，我们团队每个人的压力都很大！但是，我们也对自己的技术一直充满信心！手术结束的那一刻，所有人的心才放下。

孩子恢复非常顺利，手术后第一天就拔除了气管插管，可以进食。第三天转回普通病房，下地站立活动。相信不用过多久，他就可以恢复正常的生活。从看到孩子站起来的那一刻，孩子的父母禁不住喜极而泣。