广州市红十字会医院癫痫困扰十余年,广州市红十字会医院高新技术解难题
广州市红十字会医院神经医学部神经外科、神经内科携手合作,运用PET/MR成像技术为一位患儿明确难治性癫痫病因,并通过术中皮层电极监测,精准切除病灶,解除了困扰患儿10余年的顽疾。
癫痫是一种非常难治愈的疾病
痉挛、尖叫、口吐白沫、晕厥......
几年、十几年这些病症如影随形
令患者备受煎熬
15岁的小豪(化名)被“继发性癫痫”折磨了10余年。3岁那年,家人发现他出现发愣、走神等情况,并逐渐发展为面部及肢体抽搐。当时头颅MRI显示左额叶异常信号影,没有明显诱因,父母怀疑小豪是幼时从床上摔落造成。但医生诊断为外伤后脑软化灶所致“继发性癫痫”,一直予抗癫痫药治疗。
十几年来,尽管坚持用药,但小豪的抽搐仍反复发作。虽然多次调整抗癫痫药,但效果不佳,不但双上肢抽搐频率增多,发作时面部抽搐呈僵直、愤怒样表情,还伴突发尖叫。长期的癫痫发作,让小豪变得焦虑不安、紧张易怒,学习和生活受到严重干扰,整个家庭也笼罩在一片愁云惨雾中。2020年8月,患儿一家来到广州市红十字会医院,向神经内科张素平主任和神经外科宁波主任求助。
经头颅MRI检查,显示小豪大脑左额叶皮层下有一个异常信号影,病灶大小与以前相仿。但令人困惑的是,虽然24小时动态视频脑电图监测到异常脑电图,但却显示癫痫样放电存在于大脑左额叶和左颞叶两个部位,这与磁共振显示的左额孤立病灶不一致。面对这类难治性癫痫,神经内科张素平主任和神经外科宁波主任认为手术切除是可行的办法。
如何确定一个最佳的手术方案成为摆在两位主任面前的难题。根治小豪癫痫的前提是要将病灶切除干净,对于癫痫病灶的切除,关键是精准定位病灶的位置和范围,且大脑功能区与病灶的位置密切相关,手术过程容不得丝毫偏差,否则很有可能伤及大脑神经,但如果打退堂鼓让孩子继续药物治疗,小豪将面临终身痛苦。
为了帮助小豪尽早摆脱癫痫的困扰,两位主任在深夜还就治疗思路进行电话探讨,以确定最佳手术方案。关于病灶定位,两位主任想到了近年受到关注的PET/MR成像技术。
PET/MR技术是一种新兴的高端影像融合设备,将MRI的高空间分辨率与正电子发射断层扫描(PET)的代谢敏感性相结合。这种技术不仅能够节省检查时间,而且避免了二次扫描中的重新定位,提高了解剖结构和病灶定位的准确性。
PET/MR检查,将PET扫描与MRI信号采集同步进行,就像在深山老林里追寻罪犯,警察地毯式搜寻的同时加上警犬灵敏感官的辨别,所有的蛛丝马迹都将被找到。
经PET/MR诊断患儿的病因是左侧额叶额上回局灶性皮质发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)。FCD是皮质发育畸形的一种,较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高,是难治性癫痫的常见病因,但由于FCD大多不仅存在结构异常,而且体积较小,常规MRI往往难以发现。
通过检查,明确了小豪的病灶只有一个,那就是位于左侧额上回的FCD。两位主任之前考虑的左颞叶是否有责任病灶,是否需连同左颞叶一并切除等疑问终于得到了明确,那就是左颞叶的癫痫样放电是由左额上回放射过去的。
明确病因后,神经外科宁波主任为小豪实施了左侧额上回病灶切除术。
FCD手术一般主张扩大化切除,但为了既能完全切除病灶,又不误伤正常脑组织,精准定位癫痫灶范围成为关键,宁波主任在术中进行了皮层电极电生理监测。打开硬膜暴露左额叶后,宁波主任用皮层电极放置在术区脑组织表面,通过反复监测不同部位的癫痫波,明确额上回的癫痫灶范围,然后沿脑回入路,在显微镜下运用无牵拉技术完整切除病灶。切除病灶过程中,宁波主任不厌其烦地反复进行周围皮层电极监测,如果仍有残余就继续一点一点地切除,精雕细刻,直至灶周再无癫痫波出现、脑电正常,提示病灶完整切除,他才放心地结束手术。
病灶大小约4.5*4*2cm,颜色苍黄,质地韧,血供不丰富,病灶底部呈胶质增生改变。术后病理诊断为局灶性脑皮质发育不良(FCDIIb)并局部脑软化
病灶切除后,小豪的抽搐再没有发作过,小豪紧张易怒的脾气没有了,脸上绽放着开心的笑容,他和父母将以崭新的姿态迎接未来的生活。
近年来,随着神经影像学、神经调控技术的飞速发展,难治性癫痫等神经功能疾病诊疗范畴不断深入与扩大。神经内科、神经外科通过综合运用PET/MR成像、术中皮层电极监测等多种高新技术,紧跟学科发展的步伐,解决患者难治性癫痫顽疾的同时,也标志着专科诊疗水平迈上新台阶。