汕头大学医学院第一附属医院 三级甲等 公立医院

联合心脏外科中心成功治愈一名马凡综合征合并感染性心内膜炎患者

2021年3月23日，汕大附一院?武汉亚心医院联合心脏外科中心成功救治一名马凡综合征合并感染性心内膜炎患者，让“麻烦”女孩重获“心”健康。

“心门”损坏，心脏还差点被“腐蚀”

刚刚成年的小兰（化名）6年前在一次体检中听诊出心脏有杂音，后诊断出其二尖瓣关闭不全，但一直未进行治疗。直到今年开始感到心慌气促，尤其近期反复低烧未愈，家人才给予重视送来医院诊治。心脏彩超显示，其二尖瓣重度脱垂且关闭不全，损坏的“心门”上被大量的赘生物包裹着，就像被“腐蚀”掉一样，赘生物摇摇欲晃，随时有掉落的危险，一旦掉落便有可能引起动脉栓塞而出现生命危险，心外科医生表示需尽快手术。

这种受损的瓣膜上有赘生物的病变就是感染性心内膜炎，贺必辉主任介绍到，小兰是今年以来第三位感染性心内膜炎患者，这类疾病指由细菌、真菌和其他微生物直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有时候拔牙后出血不慎发生细菌感染都有可能引发炎症。患者通常表现为持续性发热，甚至在其他器官组织发生转移性脓肿，若赘生物脱落，可引起周围血管栓塞，严重者可能会猝死。

“何医生，你来看看，这小姑娘会不会还是马凡综合征患者？”

“的确有可能，得检查一下。你看，小姑娘手长脚长的，18岁就这么高了。”

手长脚长的“麻烦”女孩

经过一系列确诊检查，1米74的小兰的确是马凡综合征患者。这种“麻烦”的疾病马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病，是由于基因的突变改变了某种细胞外基质，从而表现出骨骼、眼、心血管、神经系统等的多样性改变，许多患者都有家族史。在心脏则表现为主动脉弹力纤维层薄弱致使主动脉扩张，当累及主动脉瓣和二尖瓣，造成不同程度的关闭不全，致使患者出现心脏负担加重、功能不全、心律失常，主动脉夹层等危险情况甚至会引发猝死。

来自汕头市一个小山村特困户的小兰，父亲早年就因故过世，家里有智力缺陷的母亲和尚且年幼的弟弟和妹妹，但其情况并不符合目前各项心脏病救助政策的资助范围。考虑到小兰的家境，联合心脏外科中心尽力从住院和手术各个方面为其节省费用，尽可能地减轻其家庭负担，同时也免费为其弟弟和妹妹提供心脏彩超检查，以预防同样的疾病出现在其家属身上而耽误治疗。

2021年3月23日下午，考虑到小兰刚成年，瓣膜置换对其未来生育会有所影响，贺主任决定以难度更高的成形术替代置换术，带领心外科手术团队为小姑娘行二尖瓣成形+赘生物清除术。术中发现正如术前超声所见，其二尖瓣明显溃烂、穿孔、重度关闭不全，“心门”已经摇摇欲坠，贺主任凭借娴熟的技巧为其彻底地清除赘生物，同时成功修补其病变的瓣膜，手术过程十分顺利。

贺必辉主任提醒广大群众，预防感染性心内膜炎，要注重个人卫生，勤洗手，浅表皮肤有感染时应及时局部消毒治疗，防止细菌接触皮肤、侵入血液，有牙龈及牙周疾病的患者到正规口腔中心系统治疗，避免出现口腔内细菌入血。而有如马凡综合征的表现：身高与四肢修长、高腭弓、晶状体纤维化的患者，都应尽早到正规医院检查心脏，了解是否有病变和是否需治疗。已有症状或确诊的患者应尽快实施手术，越早治疗预后效果越好。