中山市博爱医院 三级甲等 公立医院

男子不明原因肛周疼痛

以为是上火了，长痔疮

没想竟是患有急性白血病

经诱导治疗达到完全缓解

但你知道吗？

救治过程中号称"毒药之王"的砒霜

竟是救命药！

毒药是如何变成救命药的？

一起来了解一下

壮年男突患“血癌”

今年春节后，50岁的阿凯（化名）不明原因出现便后肛周疼痛不适,当时以为是“上火”了，或者是患“痔疮”，吃点清热解毒药就会好，哪知疼痛越来越剧烈,特别是解大便时更是痛苦不堪，逐步发展到口舌生疮、行走不便。

后来实在疼痛难忍，他忍不住自己叫120送到中山市博爱医院就诊

，急诊科以“肛周脓肿”收入普外科住院。普外科医疗团队

接

诊病人发现肛周有一5*6cm大小的红肿压痛区，表面有脓性分泌物。验血：白细胞计数26.35x

10

0

9

9

/L，血红蛋白76g/L，血小板54x

10

0

9

9

/L，纤维蛋白原0.4g/L（正常2-4g/L）,D二聚休13.77μg/ml（正常小于0.5μg/ml）。

检验科李丽莲主管技师每当看到这样的血常规，凭自己的经验，不等临床开单就主动涂片观看细胞形态，果然发现

有异常细胞

，她马上紧急电话打给血液科鞠文东主任医师，鞠医生立刻指示启动绿色通道，并完善骨髓穿刺检查。随后，细胞形态室邓坤仪主任技师快速阅片诊断：

急性早幼粒细胞白血病骨髓象

。

鞠医生一听是此病，知道来者不善、来势凶猛，必须争分夺秒快速用药抢救，等不极让肛周脓肿熟后再手术了，鞠医生建议立即转血液科治疗，迅速调配治疗药物——维A酸交到患者手上，从入院到吃上药的时间约3小时。

病情凶险命悬一线

MDT团队合力擒魔

鞠文东、丁高明组织医疗团队一边积极抗感染、成分输血、监测和稳定生命体征等，一边正规应用三氧化二砷（砒霜主要成分）、维甲酸诱导加化疗治疗白血病，抢救工作有条不紊地进行着。

鞠文东、丁高明组织医疗团队一边积极抗感染、成分输血、监测和稳定生命体征等，一边

正规应用三氧化二砷

（砒霜主要成分）、维甲酸诱导加化疗治疗白血病，抢救工作有条不紊地进行着。

可是当晚就出现低血压（73/50mmHg），考虑弥漫性血管内凝血（DIC）和感染性休克，即转入ICU密切监测治疗，谭家余博士带领ICU团队立即给予扩容、多巴胺+去甲肾上腺素升压抗休克治疗，血压趋于稳定。

考虑弥漫性血管内凝血（DIC）和感染性休克，即转入ICU密切监测治疗，谭家余博士带领ICU团队立即给予扩容、多巴胺+去甲肾上腺素升压抗休克治疗，血压趋于稳定

谭家余博士带领ICU团队立即给予扩容、多巴胺+去甲肾上腺素升压抗休克治疗，血压趋于稳定

但随后出现高热、呼吸困难、血氧下降，心率增快，肺部渗出阴影，考虑急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、呼吸衰竭、心力衰竭……

在这生死攸关的时刻，所有医护人员都绷紧了心弦。医务部迅速组织全院MDT会诊，会诊中，鞠医生考虑是并发了一种与治疗药物相关的又极其危险的分化综合征（维甲酸综合征），急行呼吸机支持、强心利尿、激素等抢救治疗措施。

在这生死攸关的时刻，所有医护人员都绷紧了心弦。医务部迅速组织全院MDT会诊，会诊中，鞠医生考虑是并发了一种与治疗药物相关的又极其危险的

分化综合征（维甲酸综合征）

，急行呼吸机支持、强心利尿、激素等抢救治疗措施。

一波未平一波又起

两日后，患者又突然出现意识障碍，呼之不应。即刻行头颅CT扫描发现双侧颞叶、枕叶、胼胝体

多发脑出血

。经神经内科主任医师丘鸿凯以及脑外科主任医师黄波急会诊，一致认为患者急性白血病凝血功能差，手术风险大，建议降颅压、止血等治疗。

医生根据病情变化和血象情况，不断调整治疗方案，慢慢地，白细胞开始下降了，感染指标也下降、生命体征稳定，果然经过一个月的艰苦、精心治疗，感染关、出血关、维甲酸副反应关、心肺衰竭关、肝功能损害关等等，一个个被攻破，复查骨髓达到了

完全缓解，转危为安

。

M3型白血病

到底是哪方妖魔？

鞠医生介绍说，白血病俗称“血癌”，分急性和慢性两大类，急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病(AML)，后者再分为M0-M7共八类型，M3属于

急性早幼粒细胞白血病（APL）

，占急性白血病的18.7％左右，这几年市博爱医院每年约收治5－6位这样的患者。

在过去，M3泛称“血癌之王”，被认为是最凶险、死亡率最高的一种血液科急症，其最常见的症状就是出血，往往是弥散性的血管内凝血（DIC）表现，发生率高达70%-94%，很多病人往往抢救几小时就死亡了，死亡率几乎达100%......

如今，随着分子生物学发展，罹患这个疾病算是不幸中的万幸。

不幸的原因：毕竟这个疾病属于白血病；说万幸是：因为我国首创发明的特效药维甲酸和三氧化二砷（俗称砒霜）治疗效果显著，使M3治愈率达91%以上，让最凶险的APL从无药可救到高治愈率的转变。

（正常人血细胞白血病血细胞）

砒霜不是剧毒药吗？

为何能治愈“血癌”？

鞠医生解释说，按照中医理论可以理解为“以毒攻毒”。按照分子生物学理论来说，M3型白血病的发病是因为有独特的15、17号染色体易位，产生了一种叫PML-RARα融合基因编码蛋白，它抑制细胞的分化凋亡，使得骨髓粒细胞发育到了早幼粒细胞阶段就“停滞不前”，异常的早幼粒细胞爆发性疯长、蔓延进而导致白血病。

砒霜的主要成分是三氧化二砷，它可使APL的致癌靶蛋白PML-RAR发生降解（通过泛素－蛋白酶系统），通俗地说就是通过药物“深入虎穴”潜入白血病细胞内部来“教育、引导”这些“不成熟的粒细胞”向良性方向分化重新发育成熟，这样就使白血病坏细胞“改邪归正”发育成正常细胞，这种理念

与传统化疗“杀死”和“消灭”白血病细胞的方法截然不同

。同样维甲酸也有类似作用，两者联合被称为“梦幻组合”，从“单兵作战”到“联合作战”，不同的药物作用途径发挥协同作用。

靠什么取得成功？

鞠医生总结说：这种极高危急性早幼粒白血病患者，同时合并有多发脑出血、心力衰竭、呼吸衰竭、DIC、肝损害、感染性休克等多器官功能不全，病情凶险复杂、治疗相互矛盾，死亡率高达99.9%以上，在这种险境中能绝处逢生，且多部位脑出血却没有偏瘫后遗症，的确是个奇迹。

能把这样病人救回来？

关键就是

快、准、狠、合

四字秘诀

快

快速诊断

，患者从入院问病史、查体、骨穿、染色、阅片到用药的时间约3小时，争分夺秒，不容耽搁，如果等到流式、基因检测结果再确诊，耗时太长就来不及了。

准

明确诊断精准靶向治疗

，还有ARDS呼衰的呼吸机支持治疗、脑疝的“四联”降颅压治疗等。

狠

在白细胞上升达10万的时候，

果断出手

应用吡柔比星降白细胞，肛周脓肿局麻下“狠心”清除脓液和坏死组织；脑疝时“斗胆”行腰穿+鞘内注射术。

合

全院八大专科几次MDT大合作。

人为什么会得白血病？

鞠医生说，目前白血病确切的病因尚不明确，但一般不外是内因和外因两因素，外因包括

环境因素

，如电离辐射（核爆炸、核事故等）、化学药品（长期接触日用化工产品、苯及其衍生物、抗肿瘤物长期暴露）、病毒感染（HTLV-1病毒及/或EB病毒）等。

第二个就是

生活习惯

，比如饮食习惯、作息，包括工作环境、生活压力等，如熬夜、经常加夜班可导致免疫力低下，对白血病的发生有诱导作用从而增加患病几率。

内因要占到白血病发生的90%以上，内因主要是指

自身的遗传因素

，再者就是在生长、成熟过程中，不断发生的

某些基因突变

，正常情况下这些基因突变能被T细胞给吞噬掉而自我纠正，如果有些纠正不了，就逐渐累积，形成白血病的易感状态。

出现哪些症状时

需要排除白血病

鞠医生强调说，如果出现以下症状建议马上到血液科及时就诊，争取早诊断、早治疗、早康复——

发热：白血病引起的发热一般不超过38℃，且抗生素治疗无效。

骨关节痛：多见于急性白血病。常表现为胸骨下端压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。

贫血：可为白血病首发症状，随病情进展而加重。主要表现为脸色苍白、头晕、乏力、心慌、气急、多汗等。

出血：出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、口腔及鼻黏膜出血最常见，其次为消化道、尿道、子宫和呼吸道出血。

肝脾肿大：表现为腹部有肿胀感。

淋巴结肿大等

妇幼健康科普：血液风湿科

妇幼健康科普：血液风湿科

编辑、审核：中山市博爱医院编辑部