重庆医科大学第一附属医院 三级甲等 公立医院

“谢谢你们，要不是你们一直坚持，不放弃，孩子不可能完全康复。”近日，在重医附一院血液内科，患者小郭（化名）的父亲不停地感谢着医务人员。

据悉，小郭因为持续发热、头疼入院，经过血液内科和感染科医护技团队突破层层难关，如侦探破案般不懈探究，终于明确病因，根除病源。最终，小郭得以完全康复出院。

迷雾重重

查清“噬血”原因

小郭常年在新疆工作，去年10月初，他突然出现食欲减少、乏力、尿黄、头痛、发热等症状，于是到重医附一院感染科就诊。

接诊的袁喆教授、王甜医师详细询问了病史并开具了相应检查，发现患者存在严重的全血细胞减少、凝血功能障碍、心肝肾功能不全，铁蛋白更是严重爆表，高达10万以上，生命垂危。为了找到病因，感染科曾爱中教授、贾蓓教授、辛晓娟教授等多位专家反复磋商、讨论，排除了淋巴瘤、白血病、结核、风湿，诊断考虑为噬血细胞综合征，于是第一时间给予常规治疗。

患者的体温病情一度有所好转，但查清“噬血”的原因才是决定小郭的疾病能否根治的关键。袁喆教授想起了血液内科张红宾教授，他曾多次与感染科协作通过干细胞移植、免疫治疗等方法治愈了多例噬血细胞综合征患者。

感染科团队

水落石出

锁定黑热病

小郭转到血液内科后，发现之前噬血的家族基因检查结果完全正常，排除了原发性噬血，病毒学检测也未发现明显异常。但噬血依然存在，且肝衰竭日益加重，甚至需要人工肝干预，但患者的经济非常困难，无法承受高额的治疗费用，且该治疗也不能治本。

在给予患者难治性噬血细胞综合征最有效的DEP方案等方法治疗后，患者的指标一度有所好转，但后来又反复高热、脏器衰竭。血液内科刘林主任、王革护士长及全科医务人员也对此高度重视，经与家属充分沟通后，加做了病原微生物测序检测，报告显示患者血液中存在利什曼原虫、CMV病毒。实验室李招权教授再次复检骨髓也找到了利杜小体。

血液内科团队

患者噬血的根源终于水落石出了，是黑热病，它又称内脏利什曼病，是杜氏利什曼原虫所引起的慢性地方性寄生虫病。在世界上分布甚广，包括欧洲地中海地区，北非和东非，中东、中亚、西亚以及印度次大陆以及美洲。黑热病在我国的主要流行区已基本消灭，但近些年来，陕西、山西、内蒙古等省有少数散发病人，新疆、甘肃、四川等省出现了明显的回升。其临床主要特征为长期不规则发热，脾与肝脏肿大，贫血，消瘦，白细胞减少和血浆球蛋白增加等。

山重水复

寻找合适药物

诊断“噬血”明确，疾病的根源也找到了，就是黑热病和巨细胞病毒，针对后者目前方法较多，关键是黑热病的治疗。常规黑热病如果没合并噬血，不存在严重全血细胞减少及严重肝功能损伤，给予葡萄糖酸锑治疗效果非常好。而该患者恰恰存在葡萄糖酸锑的用药禁忌。

为了寻找最佳的治疗方案，张红宾医生团队几乎查阅了国际上治疗该疾病的所有方法，并不断与感染科袁喆教授磋商，最终锁定了两种可用的药，两性霉素B与两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物。医生团队首先给患者选择了普通两性霉素B，患者迅速出现肝功能恶化，随即换成胆固醇硫酸酯复合物。

长时间的治疗让这个本就困难的家庭雪上加霜，为了减少患者的花费，张医生团队对患者的诊疗方案精打细算、力求节约。不仅如此，管床的医生和护士对小郭的生活也格外关心，大家隔三差五自发地给小郭送盒饭、送牛奶、送水果。不久，小郭的体温正常了，肝功能也逐步恢复了，全身情况也都逐步好转了。

制胜一击

避免复发风险

虽然患者症状有改善，身体慢慢地恢复了，可以四处走动了，脸上随时都洋溢着灿烂的笑容，复查各项血液指标基本都大幅度好转了，铁蛋白也降低到2000多了，但是复查微生物测序，发现患者体内仍然存在少量利杜体，说明这个患者未来存在复发的风险。

与袁喆教授沟通，张红宾医生团队决定启用葡萄糖酸锑这个药物。一番周折后才发现，重庆市所有的医院和药店都没有这个药物。通过感染科李文桂教授、药学部刘宇教授先后联系了北京市寄生虫研究所、山东新华制药厂、重庆市疾控中心等处。功夫不负有心人，最终在渝中区疾控中心拿到了弥足珍贵的药物。

经过一周的治疗患者病情终于完全稳定。经过休养，小郭再次返院复查，医生发现其体内“利杜体”的数量已经微乎其微了，为了安全起见，再次给他使用了一周的葡萄糖酸锑。

目前，小郭已经完全康复出院。出院前，他和家属向医务人员表达了深深的感谢。