南方医科大学珠江医院 三级甲等 公立医院

8岁男孩小昊突发疾病

病情进展迅速

辗转多家医院找不到病因

珠江医院多学科专家抽丝剥茧

发现竟是罕见的原发肾脏B淋巴母细胞淋巴瘤

从目前已有文献报道来看

小昊是世界范围内发现的第三例儿童病例

8岁男孩生命垂危难寻病因

不久前，正上三年级的小昊放学回家突然咳嗽呕吐、头痛不止，小昊妈妈带他到当地卫生院，他被诊断为胃肠炎和感冒，服用了止咳化痰和止吐的药物，便回家休息。

不料，小昊第二天又出现了和昨天同样的症状。在当地医院就诊的过程中，小昊反复抽搐，双眼凝视发直，上肢抖动。紧急控制抽搐后，当地医院立即完善了相关的检查。检查发现，小昊已经出现严重的肾功能损害，双肾明显增大，而且有多发的占位性病变，肾脏周围有很多增大的淋巴结，肺部有明显的感染，血压明显升高，腰穿检查发现颅内压力也非常高。

尽管当地医院进行了降血压、降颅内压治疗，小昊病情依然进展迅速，2天后便出现了昏迷和呼吸衰竭，需要气管插管，并依靠呼吸机辅助呼吸。

考虑病情危重，小昊转到了南方医科大学珠江医院PICU（儿童重症监护室）。

入院时，小昊处于高血压、高热、昏迷、肾衰竭以及呼吸衰竭的状态，珠江医院PICU团队立即予CRRT（即持续性肾脏替代治疗，通过体外循环血液净化的方式连续、缓慢清除水及溶质的一种血液净化治疗技术，以替代肾脏功能）并继续呼吸机辅助呼吸，通过药物控制血压和抗感染。

幸运的是，2天后患儿的肾脏指标恢复正常，血压也稳定了，CRRT机和呼吸机分别在入院2天后和3天后先后撤离，小昊神志逐渐恢复清楚。

多学科专家抽丝剥茧终明确诊断

病情稍微稳定，医生继续为小昊寻找病情的“真凶”。入院后的血液化验发现，“乳酸脱氢酶”非常高，医生高度怀疑是血液系统的问题，但骨髓穿刺活检却没有发现白血病。

于是进一步做了全身PET/CT，发现小昊双侧肾脏明显增大，有多发团块形状的病变，肾周围和腹膜后发现很多增大的淋巴结。根据临床诊断数据和经验，存在肾脏肿瘤恶性病变的可能。

小儿血液科主任杨丽华教授认为，从小昊的病情进展特点判断，肿瘤在双侧肾脏同时出现，乳酸脱氢酶明显增高，虽然肾脏的淋巴瘤非常罕见，但仍有很大可能性。

珠江医院PICU、小儿血液科和小儿外科当即组织多学科会诊，各学科专家为明确诊断抽丝剥茧，小儿外科杨六成教授结合血液专科意见，考虑淋巴瘤可能性。为规避肾活检风险，决定给小昊行腹腔的淋巴结活检，活检结果为B淋巴母细胞淋巴瘤。历经万难，终于确定了小昊病情的元凶，原来是原发肾脏淋巴瘤——一种非常罕见的肿瘤。

精心制定系统化治疗方案显成效

综合分析，小昊面临的主要矛盾还是肿瘤本身，如果不治疗肿瘤，病情必定继续恶化下去。

淋巴瘤和其它肾脏肿瘤治疗原则不同，主要靠系统化疗，而不是手术切除。然而，小昊身体情况仍然很差，能不能耐受肾脏的活检手术以及后期的化疗呢？

于是杨丽华教授团队给小昊制定了系统化疗方案，考虑肾功能的问题，化疗起始阶段，给予了减低剂量。化疗1星期后，小昊的头痛发热症状就缓解了，血压也渐渐稳定，肾功能很快好转并恢复正常。1个疗程的治疗后，小昊肾脏的肿瘤消退了70%左右，3个疗程后，肿瘤已经完全消失了。目前，小昊的状态稳定，但仍在进行巩固治疗，预防肿瘤复发。

杨丽华教授表示，原发肾脏淋巴瘤是一种非常罕见的疾病，占所有淋巴瘤病例的0.1%，而且患病者大部分都是老年人，儿童的原发肾脏淋巴瘤更为罕见。到目前为止，儿童的原发肾脏B淋巴母细胞瘤文献报道的只有2例，小昊是世界范围内发现的第三例。

在珠江医院多学科的协作下，此例辗转多家医院的罕见病患者终于明确诊断，并帮助其恢复了肾脏功能，得到了有效救治。为防止肿瘤复发，目前小昊仍需接受一段时间的巩固性治疗。

珠江医院儿科中心多学科诊疗团队（MDT）自成立以来，通力协作为数百例疑难杂症患者解除病痛。

专家名片

杨丽华

小儿血液科主任

副主任医师

专业特长：擅长小儿白血病、淋巴瘤、脑瘤以及其它实体肿瘤的化疗、CART细胞治疗以及异基因造血干细胞移植。对小儿血小板减少、再生障碍性贫血、地中海贫血、粒细胞减少、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、噬血细胞综合征、朗格罕细胞组织细胞增生症、婴幼儿巨大血管瘤、卡梅综合征、儿童过敏、支气管哮喘和反复呼吸道感染等有丰富的诊治经验。

儿内综合门诊：周二下午、周四晚上

小儿血液/肿瘤门诊：周二上午

小儿血管瘤淋巴管瘤门诊：周一上午

杨六成

小儿外科主任

主任医师

专业特长：擅长新生儿及儿童肿瘤外科疾病的诊治，在治疗儿童肿瘤以及腹腔镜下微创治疗小儿胆总管囊肿、先天性巨结肠、先天性食管闭锁、先天性肛门闭锁等方面有丰富的诊疗经验，是国内最早开展小儿微创治疗技术的医师之一。

专家门诊：周一、周三上午

来源|小儿血液科