中山市博爱医院 三级甲等 公立医院

很多孕妈怀孕后

尿频老上厕所

是常见的现象

然而，当孕妈突然发现

自己竟然成了“小黄人”

皮肤、眼睛变得蜡黄

尿液的颜色变得像酱油

千万别以为只是“上火”

有位孕妈因此还上了手术台

紧急切除了脾

“2周前，我几乎是“死”过一回了，经过这惊心动魄的抢救，看着自己脸色一天天红润起来，别人说我像是换了一个人似的，我都不敢相信这是真的。”年仅21岁的阿琳（化名）这样兴奋地对周围人说。

伪装的“上火”

2021年6月的一天，怀孕20周的她在上厕所时发现：尿液颜色变黄了。一开始，她以为是喝水少或“上火”就没有在意。可是一个星期过去了，尿色越来越深像酱油样的。洗脸时猛地一抬头，镜子里面色蜡黄，还感觉最近没力气、心慌、胸闷，就连抬抬胳膊，伸伸腿都觉得费力。这时她才意识到：绝不是“上火”那么简单。

于是在丈夫的陪同下来到中山市博爱医院就诊。一查血常规，血红蛋白（Hb）38g/L（正常﹥110g/L），黄疸指数高，特别是化验单上密密麻麻、上上下下的箭头看得她心烦意乱，更是害怕。

这个病不简单

紧急安排住院后，血液风湿科鞠文东主任医师及时来查看病人，体查发现面色蜡黄、心率快、脾大近脐。经追问病史，患者6岁时因“溶血性贫血”行脾栓塞术，血红蛋白仍然进行性下降，多次输血也效果不佳。鞠医生初步判断是：先天性溶血性贫血。但病情重且复杂，于是他指示马上完善溶血、骨髓、基因等检测相关检测，果然遗传性球形细胞增多症诊断明确。

鞠医生团队紧急拟定了一个治疗计划：先输血等待Hb升高到70g/L左右时，再进行脾切除手术，如果有效则继续妊娠直到足月。

可偏偏事与愿违，刚开始的12次输血，Hb还能有所上升，到第三次输血，突然出现腰痛、寒战、高热达39℃，伴胸闷、心慌、气紧，酱油样尿颜色加深，监测血压下降、血氧也下降，Hb不但没上升还下降到35g/L，孕妇病情危急，胎儿也出现窘迫。

接到急诊电话后，他连夜赶到病房，组织抢救。医疗团队紧急讨论分析，一般“遗球”输血是会有效的，而这病人出现典型的急性溶血症状，肯定是红细胞无效输注，一个念头在鞠医生脑海里浮现：除本身病之外，是不是还有其他的溶血呢？

于是，医院输血科主任简晓毅立即对孕妇血液进行监测，果不其然，发现了罕见的不规则抗体（抗C、抗e、抗JKa），冷凝集素阳性。尽管找到了原凶，但仍然是难以施策，因为有血配不上，有血不能输，如果输有C、e、JKa抗原的血，不但无效反而加重溶血。

主动出击迎难而上

说时迟那时快，鞠医生一边指挥应用免疫抑制剂、丙种球蛋白，一边请求中山市中心血站协助配血。经过努力，总算是在60多袋血中找到1个单位红细胞应急。

但输完后Hb也只有40g/L，鞠医生想我们不能被动坐等，而要主动出击行手术切脾，但谈何容易呢？孕妇、重度贫血、重度黄疸、巨脾、胆石症、生命体征不稳定等等，手术风险相当大，搏还是不博呢？如果搏可能有一线希望，如果不搏则母胎都难保。

在这紧急关头，经普外科汤治平主任医师与麻醉科张春元主任医师评估协商，征求患者及家属意见后，决定搏一把。次日上午9:30正式手术，手术前麻醉科医生再次提醒汤主任：好不容易只配到了1单位红细胞，希望术中尽量减少出血，等关键时才输血。

术中，汤主任小小心心切开皮肤，逐层应用超声刀分离各个层次，进入腹腔后，首先阻断脾动脉，再一点一点地剥离脾蒂组织。整个手术非常顺利，术中出血不到10ml，术后Hb第二天就升到68g/L，1周后Hb80g/L，2周后接近正常。阿琳满脸笑容地对病友说，我跨过了这个“鬼门关”，才真正体会到了“正常人”是什么样子，非常感谢医院这么多位医生这么多天的精心救治，让我们母胎平安。

遗传性球形细胞增多症是什么病？

关于遗传性球形红细胞增多症，很多人还很陌生。而鞠医生却说，这种病不算罕见，只是合并妊娠同时又有不规则抗体、冷凝集素抗体溶血性贫血却非常罕见。

此病因为红细胞呈球形，且这种病又是遗传性的，故此得名。任何年龄均可发病。临床特点是：反复发生的溶血性贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾大。发病率约1020例/10万人，75%呈常染色体显性遗传，25%是常染色体隐性遗传，其子女有50%的患病机会，当患者出现过度劳累、受寒、感冒、妊娠或情绪激动时，就更容易引起溶血发病，所以患者日常生活中应注意避免上述诱因而加重贫血。所谓显性遗传是指孩子遗传了致病基因后一定会发病，而隐性遗传是指孩子遗传了致病基因后可能发病，也可能不发病。

为什么脾切除术能“治好”此病？

鞠医生解释说，遗传学球形细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常，导致膜骨架蛋白缺陷，红细胞膜脂质脱失，细胞表面积减少，细胞变成球形，没有了正常红细胞双凹圆盘状的柔韧性，当通过脾脏微循环中直径＜3um的脾窦孔隙时被阻留，而被吞噬破坏。

另外因红细胞呈球形，体积偏大、质地偏脆，在通过脾脏时也会直接遭到挤压、破坏，红细胞寿命缩短，出现血管外溶血性贫血。在红细胞持续受损的反复刺激下，脾脏又会越来越大，反过来又会加重红细胞破坏，形成一种恶性循环。

除此之外脾脏微环境也不利于红细胞的生存,特别是附近巨噬细胞产生的局部高浓度氧自由基都对细胞膜造成进一步损伤，加速在脾内破坏，所以，脾脏在本病的发病过程中起到一个“帮凶”作用。如果切除了脾脏去掉了红细胞的破坏场所，就能让红细胞寿命延长或恢复正常，所以切脾对本病有显著疗效，90%的病人贫血和黄疸都有改善，但球形细胞依然存在，须注意的是切脾也有较多的并发症，手术时机一般选择在6岁以后为宜。

来源：血液风湿科

编辑：宣传科