山东省立第三医院 三级甲等

马凡氏综合征是一种先天性遗传性疾病，这类患者通常拥有异于常人的体格，在运动、音乐等诸多领域是“天才”一般的存在，但超出常人的才能所付出的昂贵代价，使得这份“礼物”总是被早早“收回”——心血管病变是马凡氏综合征的主要致死原因，并发症之一便是被称为“人体不定时炸弹”、极为凶险的主动脉夹层。

近日，山东省立第三医院心脏大血管外科在心脏中心主任、首席专家孙强教授的带领下，成功救治一名突发主动脉夹层的“天才病”患者，让他重获“心”生。

男子因“天才病”险些丧命

“拆弹专家”再次上演生死营救

32岁的陈先生（化名）身高190厘米，体型颀长且患有高血压。连月来，照顾突患胃癌的父亲和工作的压力让他有些力不从心。殊不知，他体内一直“隐而不发”的先天性血管畸形，正在酝酿一颗名为主动脉夹层的“血管炸弹”。

毫无预兆，陈先生被突然出现的胸口剧烈胸痛打得措手不及，刀割一样的疼痛让他瞬间倒地不起，整个人像要被“撕开”。家属紧急将其送往就近医院，陈先生被确诊为急性A型主动脉夹层，当地医院建议尽快转到有救治能力的上级医院进行手术。经多方打听，了解到山东省立第三医院心脏中心主任、首席专家孙强教授是治疗该病的省内顶级专家，家属随即将陈先生送往省立三院救治。

孙强教授介绍，陈先生的体型和病情表现符合马凡氏综合征的典型特征。马凡氏综合征属于遗传性疾病，呈常染色体显性遗传。由于这种病的患者身材高大、四肢修长，往往在各个领域都有极高的天赋，所以也被称为“天才病”，比如著名钢琴家帕格尼尼、美国女排主攻手海曼，都患有该病。“约80%的马凡氏综合征患者伴有先天性心血管畸形，有一个形象的比喻，这种疾病的患者的动脉壁就像是‘豆腐渣工程’，非常脆弱，容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。其中又以A型主动脉夹层最为凶险。如未及时治疗，患者48小时内死亡率高达50%，每拖延1小时死亡率增加1%。”

此时，患者的妻子和母亲因至亲双双病重而情绪崩溃，陈先生的术前状况也极差，徘徊在死亡边缘。

时间就是生命，孙强教授、心脏大血管外科主任常忠路团队立即为患者安排手术。术中，凭借精湛的“拆弹”技术，孙强教授带领手术团队置换患者撕裂的主动脉，重建累及的相关血管，恢复了受累脏器的血供。经过快速精准的操作，历经6个多小时，手术顺利完成。

术后查房时，陈先生郑重地对孙强教授说：“主任，我有个小小的请求，我父亲患有胃肠肿瘤，看到你们，我更相信咱们医院了！我想让父亲转院过来，在这里，我放心。”他的眼中，不仅闪烁着对生命的珍视，还满载着对山东省立第三医院医务人员深深的感激与信赖。心外科团队迅速行动，协调各方资源，帮助陈先生的父亲顺利转入省立三院接受进一步治疗。如今，这对历经风雨的父子在省立三院医护团队的精心照料下，展现出良好的康复态势。

更多科普

注意这些症状

及时发现主动脉夹层

1.血压

高血压是导致主动脉夹层最主要的危险因素。此外，患者可能出现四肢动脉血压差增大，或一侧脉搏减弱甚至消失，一般见于颈、肱或股动脉，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。

2.疼痛

急性主动脉夹层发生时，常见于胸部、胸背部、腰背部出现持续性撕裂、刀割样疼痛，往往有胸部拉伸动作，或用力后突然出现，难以忍受。根据夹层位置不同，疼痛部位也有相应变化，除了典型的胸痛，疼痛下可到腿部，上可到头颈。

3.其他不典型症状

此外，还有一些隐藏很深的症状。如果是慢性主动脉夹层，患者可能没有不舒服的地方，但这不意味着没有问题，更像是一颗“隐形炸弹”，随时可能会被引爆。主动脉发出的分支供给全身器官的血液，所以，除了疼痛，当各器官供血不足时，还会出现晕倒、心慌、呼吸困难、尿中带血、腹痛、下肢坏死等症状。

孙强教授提醒，主动脉夹层最主要的发病因素就是高血压控制不佳。最近天气大幅降温，血压容易波动，如果再加上突然动怒，血压短时间内飙升，就可能诱发夹层破裂。另外，马凡氏综合征、动脉硬化等也可能直接导致主动脉夹层，工作压力大、高度紧张、吸烟、嗜酒等也是主动脉夹层的重要危险因素。

如何预防主动脉撕裂？

“预防主动脉夹层第一要务是控好血压，同时养成良好的饮食习惯和规律作息，注重锻炼，定期体检。”孙强教授介绍。

1.控制高血压

定期测量血压，一旦发现高血压，应积极治疗，遵医嘱将血压控制在正常范围内。生活中要避免熬夜、情绪大幅波动等可能引起血压骤然升高的因素。

2.养成良好生活习惯

注意营养均衡，低盐低脂饮食，多吃果蔬；控制体重，保持适量规律运动；保证充足的睡眠和乐观的心态。

3.定期体检

有高血压、动脉硬化、家族遗传等风险因素的人群，需定期体检，心脏彩超、X线有助于早期识别主动脉夹层，MRI、CTA均可做出明确诊断。