台州市中心医院 三级甲等 公立医院

近期，台州市中心医院肾内科团队联合检验科团队完成医院首例冷球蛋白血症相关检查，对于冷球蛋白血症患者的救治具有重要意义！

那么，什么是冷球蛋白血症？这项检查的难点在哪儿？检查的开展对于疾病的诊断和治疗有何帮助吗？台州市中心医院肾内科主任医师吴炜飞来为大家解答。

发现罕见病“冷球蛋白血症”

46岁的田女士患有系统性红斑狼疮20余年了，前两天田女士发现小便泡沫越来越多，且颜色很深，双下肢有轻微浮肿，担心病情变化，于是前往台州市中心医院肾内科就诊，一查发现尿蛋白水平较前明显升高，考虑狼疮性肾炎控制不佳，医生建议马上住院。

入院后完善相关检查，吴炜飞发现田女士有个关键指标补体下降明显，尤其是C4下降更明显，结合患者病情变化，吴炜飞怀疑导致田女士病情变化另有原因，凭借丰富的临床经验，综合判断可能合并冷球蛋白血症。

“冷球蛋白血症发生率不高的，但是狼疮自身免疫性疾病是其主要诱因之一，合并两种疾病会导致肾脏损伤进一步加重，随着病情进展，最终的结局就是尿毒症了。”吴炜飞说，及时的诊断和治疗对患者非常重要。然而，此前医院未曾开展冷球蛋白血症相关检查，因为冷球蛋白是血清中一种在37℃以下易发生沉淀、37℃时可再溶解的病理性免疫球蛋白，其实验要求较高，检测全过程需要恒温在37℃。

医院首例冷球蛋白检查

考虑到田女士病情复杂，涉及多个系统，如果不及时治疗，预后通常较差。吴炜飞与检验科主任张亚琼商议后，决定这个检查要做！

为此，肾内科查阅大量文献，结合科室实际情况，与检验科通力合作，紧密联系，制定周全的检验流程，参与人员做好充分准备，“我们尽可能做到完美，像空调的温度，医务人员双手的温度、所有试管针头恒温加热等细节方面，我们都考虑到了。”吴炜飞说。

首先护士先将采血器材放在37℃腹透恒温箱中进行预热，达到准确温度后快速采血，转运人员利用恒温箱，将采好的血快速转运至检验科。此时，检验科团队成员也提前做好离心机预热，完成血清样本离心。而且还安排了温州医学大学检验科实习生丁国凌同学专人负责，将温浴血清置于4℃环境，每隔8h观察1次，经过24h的观察，通过对比实验血清冷球蛋白定性试验结果为阳性，田女士确诊为冷球蛋白血症。

随后的肾穿刺病理活检提示狼疮性肾炎（III+V型），结合冷球蛋白血症阳性，肾内科团队结合为田女士制定“免疫制剂”的治疗方案，针对具体情况对症治疗，加上田女士的积极配合，目前患者各方面指标都逐渐好转。

吴炜飞介绍，冷球蛋白血症是一种罕见病，通常很难发现，该疾病会引起全身性血管炎，最常见为小动脉炎或静脉炎，主要累及皮肤、肾脏、周围神经等，其临床表现有疲劳、关节痛、雷诺现象、紫癜、溃疡、神经病变和/或肾小球性肾炎等疾病，不及时诊治，将会出现全身关节疼痛，周围神经损伤，肾功能恶化，淋巴瘤风险增加等。

“由于冷球蛋白血症的检验特殊，要求苛刻，其他的一些检查都可以外送专业机构，但唯独这个检查不行，因为无法保证长途运输中标本的温度恒温。这次的检验成功对科室开展此类疾病的诊断和治疗具有很重要的意义。”吴炜飞说。

（肾内科吴佳盈单艳梅）