新乡市第一人民医院 三级甲等 公立医院

近期，新乡市第一人民医院呼吸与危重症医学科一病区，葛蓓蕾副主任收治一名“咳嗽胸闷3年余，加重3月”日常活动即感胸闷呼吸困难的中年男性患者，患者既往有5年的“翻砂工”职业史。近3月胸闷气短明显加重，院外抗感染质量效果差，为进一步治疗，找到葛蓓蕾副主任。在看到患者CT的第一眼，主管医生就感觉情况不妙，双肺弥漫性间质性改变，不能排外肺泡蛋白沉积症、肺泡癌等。进一步完善各项重要检查后，行气管镜肺泡灌洗检查，灌洗液不同既往间质改变及感染病人标本情况，反复冲洗出乳白色浑浊液体，为进一步诊断与病理科沟通，要筛查肺泡蛋白沉积症。后期患者肺泡灌洗液PAS染色阳性。诊断考虑肺泡蛋白沉积症。为更好地诊断及治疗，进行间质性肺疾病多学科讨论，CT室李东主任、病理科王全志主任、风湿科张广辉主任及麻醉科张秀慧主任。

经反复讨论肺泡蛋白沉积症诊断明确，但后续的治疗，依然是非常棘手的问题。患者呼吸衰竭，动脉血氧分压56mmHg，氧饱和度88%，疾病严重程度分级4级，需行大容量全肺灌洗。全肺灌洗可能会出现双腔气管插管移位、液气胸、肺水肿、肺部感染、脓毒症、呼吸窘迫综合征等风险。手术属于四级手术，手术风险高。目前我市乃至新乡市第一人民医院尚未开展肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗。

经多学科会诊后，张祥杰主任组织大家进行科内讨论，查找最新文献、掌握肺泡蛋白沉积症最新进展及全肺灌洗方法、流程及各种应急方案等。术前多次与麻醉科郭静主任、手术室护士，多次准备相关麻醉、灌洗物品、反复复核每一个操作中的细节。患者家属充分的理解及配合。沙正凯主任、葛蓓蕾副主任为患者进行手术，麻醉科郭静主任，行双腔气管插管，全肺灌洗术（右肺），灌洗液约6000ml，手术近4小时完成新乡市首例肺泡蛋白沉积症（罕见病），全肺灌洗术。填补了我市肺泡蛋白沉积症全肺灌洗的空白（四级手术）。标志着新乡市第一人民医院在间质性肺疾病的诊断及治疗上再上新台阶。

肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种以肺泡表面活性物质在肺泡巨噬细胞和肺泡腔内异常沉积导致呼吸困难为主要特征的弥漫性肺疾病。PAP与肺表面活性物质的产生或清除异常相关。2018年，PAP被列入我国第一批罕见病目录。据估计，PAP患病率约为每100万人中7~10人。目前首选的治疗方式为全肺灌洗（WLL）清除肺泡物资，不能进行全肺灌洗的患者或WLL灌洗无效的患者吸入或皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子。难治性患者可应用利妥昔单抗、治疗性血浆置换、肺移植。

我市首例肺泡蛋白沉积症患者，明确诊断并行全肺灌洗术，体现了我们在罕见病、疑难性间质性肺疾病诊治能力，充分发挥呼吸学科、间质性疾病学组的优势。多年来在院党委的正确领导下，医院大力发展学科建设，人才培养。呼吸与危重症医学科一病区团队专研业务、提高技术、开展新业务新技术，不断创新，永攀高峰。造福广大患者，让疑难病、罕见病在新乡市第一人民医院得到及时有效的救治。