湖南省儿童医院 三级甲等 公立医院

今年6月，一对双胞胎兄弟提早降临，跟所有早产儿一样，这对“难兄难弟”被送进了新生儿科暖箱里面，开启人生当中“过五关斩六将”的考验，很快，弟弟在暖箱里面吃得好睡得好，体重增长喜人，很快被允许回到父母身边，但是哥哥却反复缺氧、发绀，甚至一度到需要抢救才能勉强维持生命体征体征的地步，再一次抢救后父母下定决心，送哥哥到上级医院寻求帮助。

在医生的全力救治下，哥哥带着素有重症“救命神器”的ECMO，转运到了湖南省儿童医院，病情是暂时稳定了，那造成哥哥反复缺氧发绀的原因到底是什么？在ECMO的辅助下，经过多次心脏彩超的检查，终于确定了哥哥的诊断：完全型肺静脉异位引流（心下型）。

完全性肺静脉异位引流(totalanomalouspulmonaryvenouscollection,TAPVC)是指左、右肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房的先天性心脏畸形。通俗的解释就是在左心房上应该长着4根“小辫子”-肺静脉，但是这4根调皮的“小辫子”不听话，长到了右心房上面。因为血管长错了位置，导致缺氧，且在新生儿时期就表现出发紺、呼吸困难、充血性心力衰竭。死亡多发生在生后几周或几个月内，50%死于生后3个月内。

导致哥哥反复缺氧的“元凶”找到了，心胸外科医生面临的难题是哥哥是早产儿，且他的体重仅2.7KG，心脏上的血管比头发丝粗不了多少，而且，这长错地方的肺静脉在心脏的背面，手术时需要把心脏侧过去，心功能的不稳定还伴有其他多个脏器尤其是肝脏功能的不稳定，为他的手术带来了更多危险因素！

心胸外科邓喜成教授在查阅哥哥的病例后，就手术方式与风险和父母反复沟通，取得家属理解。在屈双权副院长和吴忠仕教授的指导下，于6月30日为哥哥行急诊手术，抓迷路的“小辫子”回家。

对于低体重早产儿，术中温度的控制的一大难题，在湖南省儿童医院麻醉科医护的精心管理下，利用保温毯及暖风机，事先预热好手术台，严格做好体温管理。“手术开始！”在放大镜下，手术医生化身保卫生命的“纯爱战士”，举着手术刀因难而上，一点点的分离组织、剥离血管，采取“移花接木”大法，顺利的将迷路的血管送回了它应该在的位置。

处在麻醉中的哥哥在严密保护下回到了心胸外科监护室（CICU），在这里，术后三天哥哥术后3天成功关胸，术后5天成功脱离呼吸机，术后10天，哥哥可以自行吸吮约10ml牛奶……到目前为止，哥哥复查一切正常，已经出院与家人团聚。

医生提醒，TAPVC一经确诊即应手术治疗，手术时机要根据是否合并肺静脉梗阻而定。对于新生儿期发病的患者，一旦确诊，应该急诊手术。

来自:心胸外科作者:沈媛邓喜成