首都医科大学附属北京儿童医院 三级甲等 公立医院

今年2月的一个周末，国家儿童医学中心北京儿童医院血液二科与重症医学科、消化科、影像中心、麻醉科等进行多学科合作，成功抢救一名慢性活动性EB感染合并噬血细胞综合征、消化道大出血的危重患儿。

小玲(化名)今年10岁了，据小玲妈妈介绍，小玲在6个月前出现了发热、肝脾肿大，在外院诊断了慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞综合征，治疗后一度发热好转、病毒转阴。然而好景不长，1个月前小玲再次出现了反复发热、EB病毒复阳。为了进一步诊治，小玲和妈妈怀揣着希望来到了北京儿童医院，住进了血液二科病房。入院后，血液二科副主任、组织细胞病专业组长张蕊主任医师马上带领团队对小玲的病情进行充分评估，开始争分夺秒地控制噬血活动，治疗并发症。

然而，在举步维艰的治疗过程中，小玲突然出现了消化道大出血，触目惊心的血便让小玲十分担忧。尽管是周末，血液二科姚佳峰主治医生立刻从家里赶来，带领小玲的主管大夫赵莎莎、住院总医师赵云泽、姚婉茹，与张蕊副主任和血液二科主任吴润晖沟通，共同制定了强效止血方案紧急止血。无奈小玲便血并没有减少，仍有大量鲜血便排出，因常规影像检查无法准确定位出血部位，内科止血方案控制不住出血，半天之内血色素快速下降，小玲出现了失血性休克，命悬一线。

情况紧急，血液二科立刻请来重症医学科方伯梁主治医师、消化科梅天璐主治医师共同会诊，维持住小玲的生命体征。考虑患儿出血量大，内科手段已无法止血，不除外大血管破裂导致，需尽快明确出血灶。虽然是周末，影像中心孙记航医师了解情况后立即加急为小玲开辟绿色通道，紧急进行了增强CT检查，迅速发现小玲的肠道小动脉存在一个小裂口，正是这个小裂口让小玲出血不止。

病情刻不容缓，血液二科积极联系影像中心、麻醉科、手术室。影像中心阴捷副主任医师二话不说，匆忙从家中赶来，为小玲定下了手术方案，并紧急进行了介入手术。手术整整进行了近3个小时，阴捷副主任医师耐心细致，逐层寻找出血病灶，管床医生赵莎莎大夫全程陪伴患儿，因为有增强CT的精准定位，终于在蜘蛛网一样的肠道血管中找到了那条小动脉，动脉出血终于止住了。

危及生命的大出血止住了，但小玲因为原发病因素，她的肠道内仍有许多溃疡，还在不断的少量渗血。消化科于飞鸿主任医师、梅天璐主治医师为小玲进行了消化内镜检查，在镜下发现了很多溃疡面并进行止血，还建议调整营养方案。加上张蕊副主任不断根据小玲病情制定个性化方案控制原发病，小玲的肠道在一天天恢复。经过多学科通力合作，小玲的消化道出血终于止住了，小脸蛋一点点红润了起来，她艰难地度过了一关又一关，一步一步地走向健康。尽管小玲的后续治疗难度仍较大，但医护人员将全力以赴，为她的健康保驾护航。

“这次小玲抢救成功，让我们见证了多学科合作的意义。”张蕊副主任表示，噬血细胞综合征是一种严重的组织细胞病，病情危重、病死率高，可能累及到多个系统，需要多学科合作才能提高疾病预后。她也希望在北京儿童医院平台，继续与多学科合作，为更多噬血细胞综合征患儿的健康保驾护航。“我们有信心也有决心，为更多疑难、危重的噬血细胞综合征患儿带来希望”。

血液二科