【揭榜挂帅】 | 我院通过分段肺泡灌洗+大容量全肺灌洗，成功救治1例罕见肺泡蛋白沉积症患者-医联媒体

【揭榜挂帅】 | 我院通过分段肺泡灌洗+大容量全肺灌洗，成功救治1例罕见肺泡蛋白沉积症患者

2023-02-27 04:29:48

近日，一名青年男子来到我院呼吸内科门诊复查胸部CT后难掩喜悦之情，并连声对呼吸与危重症医学科手术团队表达感激之情……

感谢的背后有着这样一个医患故事：

33岁的李哥（化名）前来我院就诊时已多次外院求医，考虑为“肺泡蛋白沉积症合并感染”，但没有确诊，也没有开展大容量肺泡灌洗术进行治疗。

图：手术团队正在为患者行大容量肺灌洗术

为求进一步诊治，李大哥转到我院呼吸与危重症医学科诊治。在入院时，患者已出现肺泡蛋白沉积症并发感染、呼吸衰竭的症状，需要无创呼吸机支持治疗。

目前，我院在大容量全肺灌洗术方面已经成功为多名尘肺患者进行了有效的治疗，积累了相关技术经验，但像李大哥这样的肺泡蛋白沉积症还是第一次。

针对该患者的情况，呼吸与危重症医学科手术团队进行科室内讨论。首先，考虑到患者已出现呼吸衰竭情况，需要无创呼吸机支持治疗，所以无法耐受大容量全肺灌洗术。于是，手术团队决定先进行经支气管镜分段肺泡灌洗，清除患者支气管内分泌物。

图：大容量肺灌洗术后灌洗液

在经过先后两次的支气管镜分段肺泡灌洗术及相关治疗后，患者的氧和较入院前得到改善，能够间断脱离呼吸机并且痰液较入院时有所减少，已具备做大容量全肺灌洗术的条件。

李大哥的灌洗手术再次进行。手术团队再次先后为其做了2次大容量全肺灌洗术，清除了患者肺泡内沉积的大量来自肺的富磷脂蛋白质物质，使患者肺泡内的渗出明显减少。

图：治疗前后胸部CT对比，肺泡渗出明显减少

经过24天的精心治疗，李大哥最终转危为安，顺利出院。在出院随访中，我们得知目前患者病情明显好转，已能正常工作和生活。

肺泡蛋白沉积症是以肺泡和细支气管腔内充满PAS（糖原）染色阳性的物质为特征的一种综合征。

该病好发于青中年，男性发病约3倍于女性。

目前病发原因还不明确，常与感染互为因果，而且该病隐匿，可发展为呼吸衰竭。

在治疗上，大容量全肺灌洗术可以有效清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。

完

手术团队