广西江滨医院 三级甲等

一次高烧之后，

16岁的女孩小玫（化名）突然性情大变，

变得狂躁易怒，稍不顺心就骂人、甚至动手打人，

还时不时手脚强直抽搐、口吐白沫……

这到底是怎么回事呢？

高烧之后，出现系列异常行为

16岁的小玫原本是一名性格温和、活泼好动、懂礼貌的小姑娘。去年8月初，一次突发高烧之后，小玫开始表现出一系列异常的行为，稍不顺心就骂人、甚至动手打人，还时不时手脚强直抽搐、口吐白沫，跟平时的她判若两人。

当时，家人都觉得这些症状可能只是小玫高烧一时“烧坏了脑子”，退热之后，要不了多久就会消失的。

然而，小玫退烧之后，病情却一点儿都没有改善，甚至连自己的家人有时候都不认识了。在一次晕倒之后，小玫更是长达半个小时才清醒。家人彻底着急了，连忙带着她来到广西江滨医院（自治区第三人民医院）神经内一科求助。

拨开迷雾，发现罕见病作祟

神经内一科副主任（主持工作）吕渊接诊小玫，并详细询问其病史。

家人说小玫平时学习很刻苦，经常熬夜看书，近段时间觉得成绩下滑后，更是加倍努力，学习压力很大。在发烧之前，小玫也说过总是觉得头晕、乏力、食欲差、睡眠差，班主任还曾打电话告诉小玫父母，她最近常常和同学发生争吵。

“绝不仅仅是情绪失调、压力过大这么简单。”为小玫做神经系统查体后，结合家长描述的症状，吕渊建议小玫进一步住院检查治疗。

住院后，神经内一科团队迅速为小玫完善腰椎穿刺术、颅脑磁共振及脑电图等检查，结合小玫的症状、体征、血清及脑脊液抗神经系统抗体检查。

结果证实，小玫所患的疾病，正是神经系统相对罕见的“自身免疫性脑炎”。

预后良好，但家长需要警惕

“真的好害怕她会一直‘疯疯癫癫’下去，太感谢广西江滨医院神经内一科让她恢复正常了！”小玫的父母万分激动地说到。

在医院经过4个月的免疫调节治疗，针对不自主运动、癫痫、精神行为异常症状的对症治疗，小玫的病情明显好转，精神、行为已基本恢复正常，即将出院重新回到校园。

▲神经内一科副主任吕渊带领科室医师团队查房

吕渊提醒各位家长：

孩子如果出现有癫痫、精神行为异常、发热等症状，请务必及时就诊，在排查心理问题和精神疾病的同时，还应该排查免疫性脑炎，早发现早干预有利于在疾病早期就控制住病情。

自身免疫性脑炎虽为神经内科罕见疾病，治疗周期较为漫长，但总体预后良好，大多数患者经过治疗后功能能够恢复正常。

知识点来了

01

什么是自身免疫性脑炎？

自身免疫性脑炎是因免疫系统将中枢神经细胞自身抗原识别为外来抗原，引起剧烈炎性反应的一系列病变，即免疫系统因为“误判”对自身抗原的“误杀”，把自身抗原当作“敌人”清除，从而导致疾病的发生。

自身免疫性脑炎是临床上最常见的非感染性急性脑炎，约占全部脑炎病例的10%~20%。

自身免疫性脑炎与结合性脑膜脑炎、化脓性脑膜脑炎等感染性脑炎有较多不同，它往往伴有意识水平下降、癫痫、精神行为异常，认知功能障碍以及睡眠障碍等大脑功能区受累表现。

02

临床症状有哪些？

■发病前驱症状：一定比例的自身免疫性脑炎患者发病之前常有发热、头痛以及咳嗽咳痰等前驱症状。

■自身免疫性脑炎的主要症状包括：

①精神行为异常：症状较为丰富，以胡言乱语、幻听、幻视、被害妄想为主。

②认知功能障碍：近记忆力障碍、计算力、定向力下降。

③癫痫发作：以全面强直-阵挛发作多见。

④言语及运动障碍：患者可出现瘫痪。

⑤意识障碍：可有不同程度的意识水平下降，严重者可出现昏迷。

⑥不自主运动：患者可出现口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。

⑦自主神经功能障碍：泌涎增多、低血压、中枢性发热、窦性心律失常、低体温和中枢性低通气等。

⑧睡眠障碍：包括失眠、快速眼球运动（rapideyemovement，REM）睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。

03

患者入院后的主要检验检查有哪些？

入院后患者应行脑脊液检查、神经系统影像学、脑电图及相关肿瘤筛查，其中血清及脑脊液抗神经系统抗体阳性对自身免疫性脑炎的确诊及分型具有重大意义。

04

自身免疫性脑炎的治疗

■免疫调节治疗

①一线免疫调节治疗（包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVig）及血浆置换(PE)或免疫吸附(IA)）

②二线免疫调节治疗（包括利妥昔单抗、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂）主要用于一线免疫调节治疗效果欠佳患者。

患者病情危重时可使用糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白等联合治疗。

■针对不自主运动、癫痫、精神行为异常症状的对症治疗。

■原发肿瘤治疗：各类自身免疫性脑炎与畸胎瘤、胸腺瘤及小细胞肺癌等肿瘤密切有密切关系，经筛查合并肿瘤的自身免疫性脑炎患者应尽早行外科手术、放化疗等原发肿瘤治疗。

世界脑炎日

每年的2月22日是世界脑炎日（WorldEncephalitisDay），它由脑炎学会于2014年成立，以红色作为主题色，鼓励支持者在世界脑炎日当天穿上红色衣服，旨在庆祝并致敬世界数百万的脑炎幸存者，并致力于提高公众对脑炎的认识，以期挽救生命、建立美好未来。

参考资料

：[1]中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J].中华神经科杂志2022年55卷9期.

：

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识

中华神经科杂志

年

卷

期

▐来源：吕渊黄焕健

▐编辑：赵凯玲

▐审核：陈春栩

END

——广西壮族自治区江滨医院出品——