广州市儿童医院 三级甲等

上一期【青春期月经病科普系列（二）：谈谈青春期闭经】我们讲到一个女性正常的月经有赖于“下丘脑—垂体—卵巢”内分泌性腺轴必须和谐共处，运作规律，子宫和下生殖道发育正常，月经才能正常来潮。上述任何一个环节出现异常就可以出现月经暂时或永久停止，就发生“闭经”了。

接下来我们将分期逐一按照闭经的分类及病因，通过典型案例让大家进一步认识“原发性闭经”！

首先，我们要了解下丘脑是内脏活动的高级整合中枢，调节生殖过程、水平衡、摄食、体温及代谢等重要的生理过程。而垂体，位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺，所产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关，且可影响内分泌腺的活动。

所以，“下丘脑”和“垂体”稳坐人体内分泌、代谢调节最重要的位置。今天我们先谈一下内分泌性腺轴最高“司令部”下丘脑和垂体出了问题而导致的闭经。

下丘脑性闭经

小向，现15岁，自幼至今无初潮，乳房无发育,无阴毛腋毛生长，外地医院B超检查发现始基子宫（备注：由女性生殖系统先天发育不良所致，属于子宫发育畸形。子宫极小，仅1-3厘米，多无宫腔，同时没有阴道、无月经），严重骨密度不足，转我院就诊。

进一步检查：

性激素检测提示低促性腺素+低雌激素状态FSH（卵泡刺激素）:0.55MIU/ML,LH（黄体生成素）:0.11MIU/ML,E2（雌二醇）:<5pg/ml，我院B超提示：幼稚子宫（备注：也称子宫发育不良，是指子宫结构和形态正常，但体积较小，使用性激素治疗可发育），追问患儿及其父亲均无嗅觉，闻不到气味。

诊断：

原发性闭经，下丘脑性闭经，Kallamnn综合征。

治疗：

雌孕激素人工周期治疗，外源性补充性激素，促进身高、刺激乳房第二性征与生殖器发育，防止骨质疏松。育龄期后大多数患者通过外源性促性腺激素释放激素或外源性促性腺激素诱导排卵和助孕有可能生育。

垂体性闭经

小朱，16岁，自幼至今无初潮，青春期第二性征缺乏，乳房不发育，出生后身高增长缓慢，智力正常，7岁时曾有视神经萎缩，左侧视力明显下降，5年前曾外院检查发现生长激素严重缺乏，染色体46,XX。父/母亲身高171/158cm。

进一步检查：

身材匀称性矮小，身高136.7cm,体重42Kg。性激素检测提示低促性腺素低雌激素状态：FSH:0.22MIU/ML,LH:0.04MIU/ML,E2:<10pg/ml，T（睾酮）<0.13nmol/l，PRL（催乳素）：12.34ng/ml,TSH（促甲状腺素）7.39增高，FT4（游离甲状腺素）降低，头颅部核磁检查考虑“垂体柄阻断综合征”。

诊断：

原发性闭经，垂体性闭经，垂体柄阻断综合征。

治疗：

原则上缺什么补什么；用外源性激素替代治疗，如生长激素缺乏，则补充生长激素；性激素缺乏，补充雌孕激素；甲状腺素缺乏，补充甲状腺激素；皮质醇低下，补充糖盐皮质激素。

该患儿初次就诊时已错过了生长激素注射最佳时间，后使用低剂量雌激素治疗2年后，现身高增长良好（156cm），经多学科会诊后，目前先解决肾上腺功能低下的问题，后人工周期替代治疗，补充性激素系列缺乏，让患儿在健康成长的前提下，逐渐促进第二性征及子宫发育。

以上讲的特殊病例来自就诊我院“青少年妇科门诊”的就诊者，均为中枢性的闭经，这一类的患者有可能源于先天的遗传原因，也可能会有其它后天的因素，有的可能还伴随智力的异常及/或体格发育的异常，需要家长额外关注，及早就医检查病因，积极干预，使孩子不错过最佳的发育机会及纠正的机会！

本文作者

曾晓琴

主任医师

广州市妇女儿童医疗中心妇科门诊，擅长女性全生命周期妇科内分泌疾病的诊治，包括各种病因导致的青春期发育延迟及性发育异常、各种月经病、多囊卵巢综合征、不孕症、卵巢功能减退及围绝经期女性的妇科疾病诊治。

现任社会职务：中华预防医学会更年期保健分会委员兼副秘书长；中华预防医学会妇女保健分会青年委员；中国妇幼保健协会妇科内分泌分会常委；中国妇幼保健协会青年工作委员会常委；中国妇幼保健协会妇科内分泌专业委员会妇幼健康指导学组委员；广东省泌尿生殖协会生殖健康分会副主任委员；广东省中西医结合学会妇产科专业委员会常委；广东省基层医药协会生殖妇科专业委员会常委；广东省精准医学应用学会更年期健康分会常委；广东省医学会妇产科分会绝经学组委员；广东省医师协会妇产科医师分会第四届委员会委员；《实用妇科内分泌电子杂志》编委；《中国合理用药探索》杂志审稿专家；广东省卫生系列高级职称评委会专家。

审核专家

何耀娟

主任医师

广州市妇女儿童医疗中心妇产科门诊主任，2018年获得第四届“羊城好医生”荣誉；专注于月经病、围绝经期保健及绝经综合征诊治、青少年妇科等多种妇科疾病方面。2019年前往凯斯西储大学附属克利夫兰医疗中心访问学习妇科内分泌疾病及围绝经期激素补充治疗。

社会任职：中国妇幼保健协会妇科内分泌分会委员；中国中药协会女性生殖健康药物研究专业委员会妇科内分泌学组委员；广东省医师协会健康传媒分会更年期保健学组组长；广东省基层医药协会生殖妇科专业委员会，第二届副主任委员；广东省妇幼保健协会妇科专业委员会第一届委员会常委；广东省妇幼保健协会女性生殖道感染性疾病防治专业委员会，第二届常委；广州市妇幼保健专家库成员。

广州市妇女儿童医疗中心长期开设“青少年妇科”专科门诊，由曾晓琴、何耀娟、李萍、李芳、邹先翔等医师参与该门诊，主要接诊范围为小儿及青少年女性常见妇科疾病：包括女性生殖道发育异常、生殖道感染、妇科内分泌紊乱所致各种月经异常等疾病。

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来源：妇科门诊