淄博市中心医院 三级甲等 公立医院

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是少见的临床急危重症，发病机制是由于血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性的缺乏、内皮血管性血友病因子（VWF）异常释放导致，可表现发热、血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状及肾功能损害，由于发病率低，进展迅速，疾病凶险，典型五联症全部出现不足10%，如不及时诊断及治疗，死亡率高达90%，血浆置换治疗可明显改善该病预后。

近日，患者张女士（化名）因发现双下肢瘀斑到市中心医院血液内科门诊就诊，血常规提示血小板12×109/L，以血小板减少症收治入院。

入院后完善骨髓穿刺及相关检查，初步诊断为血小板减少症，住院后患者病情迅速恶化，急速出现血红蛋白计数的下降、网织红细胞百分比的明显升高、尿蛋白的出现，生化指标提示胆红素、乳酸脱氢酶的明显升高，考虑急性溶血性贫血。随即，患者出现了一过性的意识不清、头晕、视物模糊的精神神经症状，在行头颅CT排除脑出血后，血液内科一病区主任王振城紧急召集科室人员进行病情讨论，判断患者可疑TTP，紧急决策给患者再次复查完善骨髓穿刺及外周血破碎红细胞检测，同时送检ADAMTS13活性剂及抑制物水平，最终确诊为血栓性血小板减少性紫癜。

患者TTP诊断明确，由于其血小板计数严重低下且合并凝血功能异常，应首选尽快开始血浆置换治疗，但同时存在治疗风险，科室医护人员对该病人高度重视，同患者家属交待病情取得同意后，立即联系设备科及输血科备好血细胞分离机及新鲜冰冻血浆，第一时间为患者进行血浆置换治疗。

血浆置换所需血浆量大，在医务部、输血科配合下迅速提供血浆，保证了患者第一时间的血浆置换供给。第一次血浆置换用约2200ml，过程顺利，置换后患者血小板计数明显上升（由19升至68），乳酸脱氢酶、胆红素指标明显下降，尿蛋白由2+转为弱阳性，未再出现精神神经症状，紧接着根据患者复查的结果及病情的变化，为患者进行了七次血浆置换，总置换血浆使用量达约14000ml，患者指标逐渐恢复，治疗效果立竿见影。治疗期间外送ADAMTS13活性回报活性为1.3%，抑制物阳性，针对患者的病情，对其制定了利妥昔单抗联合糖皮质激素的治疗方案。

这是市中心医院血液内科一病区首次独立实施血浆置换成功治疗TTP患者，通过本次救治积累了经验，标志着科室在血液危重症治疗上的水平上升了新的台阶。

血浆置换技术是一种血液净化方案，是治疗TTP的有效手段，可以去除血液中的免疫复合物、微小血栓、炎性介质、内毒素，改善内环境，临床适应症广泛，除了治疗血液系统疾病包括TTP、溶血性疾病、高免疫球蛋白血症外，还可以治疗包括各类结缔组织病、重症胰腺炎、肾脏系统及神经系统相关自身免疫病、各类中毒、急性肝衰竭等疾病，尤其是对于急危重症患者均有很好的效果。

供稿：血液内科一病区韩伟

编辑：陈圆

审核：宣传科