肺里洗出“牛奶”来，重度肺泡蛋白沉积症患儿重获新生-医联媒体

肺里洗出“牛奶”来，重度肺泡蛋白沉积症患儿重获新生

2021-06-16 12:19:27

2021年5月20日下午，福建省福州肺科医院儿科、重症科、麻醉科等专家联手成功为一名9岁患儿实施全麻下的支气管全肺灌洗术。整个过程历时三个半小时，灌入6000ml生理盐水，直至患儿肺内引流的液体清澈为止。

患儿是9岁的小女孩，1年来反复出现咳嗽、稍有动作便出现气喘症状。1个月前，患儿出现间歇性发热，气促症状愈演愈烈，严重影响学习、生活。患儿父母十分焦急，带患儿四处求医，前往省内外各大医院均未明确病因，相关治疗后均未明显改善。

听闻福建省福州肺科医院儿科在儿童呼吸疑难疾病方面经验丰富，技术精湛，患儿父母抱着一线希望带患儿来福建省福州肺科医院寻求有效治疗。入福建省福州肺科医院儿科后，经详细询问病史及相关常规检查，儿科团队考虑是双肺弥漫性病变，一种罕见的儿童肺部疾病。患儿血气分析提示血氧分压仅60.2mmHg，临近呼吸衰竭，病情危重，经纤维支气管镜检查并行镜下活检，最终确诊为肺泡蛋白沉积症（PAP）。支气管全肺灌洗术是迄今为止唯一被证明能有效缓解和控制PAP进展的治疗措施，儿科团队制定治疗方案联合RICU、麻醉科为患儿行全麻下全肺灌洗术。

20日下午，在儿科、RICU、麻醉科医师们的共同协作下，全肺灌洗过程顺利，灌出典型的乳白色大量“牛奶液”，持续到灌洗液由豆浆样浑浊液逐渐变为清亮为止，手术顺利结束，患儿生命征平稳，术后送至ICU病房继续观察。

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质（PAS染色阳性）异常沉积为特征的疾病，属于罕见病，年发病率约为百万分之0.36，分为先天性、特发性和继发性，先天性PAP占2%，主要见于婴幼儿和儿童，该病以进行性气促为主要症状，临床上不易诊断，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。