厦门市儿童医院 三级甲等

1岁的悦悦（化名）在新生儿时即被诊断为先天愚型合并复杂性先天性心脏病，悦悦的父母担心孩子年龄小，身体承受不了这么大的手术。随着时间的推移，悦悦在成长的过程中几经因“呼吸道疾病”住院，体质变得越来越差，活动一下就出现嘴唇颜色发紫，悦悦妈妈担心病情进展，孩子的身体会吃不消，便带孩子来到了厦门市儿童医院心胸外科就诊。

心胸外科的舒龙主任建议其等肺炎治疗后再行手术，悦悦经过一段时间治疗后，医生予完善心脏方面检查后开展手术治疗，手术过程顺利。因为悦悦患的是完全性心内膜垫缺损，属于复杂性先天性心脏病，再加上术前悦悦的肺部功能情况较差，恢复过程较普通孩子艰难，但在全体医护人员的共同努力下，已于近日顺利康复出院了。

完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病，主要是由于心内膜垫阻滞融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括房室瓣下方巨大的室间隔缺损、原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。在先心病中占4%-5%，超过50%以上的患者合并先天愚型。

目前原则上主张行一期矫治术；对于新生儿合并心衰、肺部感染需依赖人工呼吸及全身状况差的患儿，或合并左心发育不全的患儿，临床估计难以耐受体外循环和心脏阻断，可先行肺动脉环缩术，以控制心内分流和肺动脉高压，待心脏及全身情况改善后，再行二期根治手术。

此外，对于完全性房室通道合并其他复杂心脏畸形者，如单心室、大动脉转位、右室双出口、四联症以及内脏异位等，选择矫治还是姑息手术，要根据具体情况决定，以求较低的手术危险获得较好的临床效果。但是器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症。

科室介绍

复旦儿科厦门医院（厦门市儿童医院）作为国家儿童区域医疗中心，始终秉持着“一切为了孩子”的理念，提供优质的儿科医疗服务。上海专家长期驻厦，提供国内顶级的儿童心血管疾病的诊治服务，让顶尖的医疗技术、先进的治疗手段惠及更多的先心病患儿，让患儿家庭免受异地辗转奔波就医之苦，为患儿的心脏健康保驾护航。

复旦儿科厦门医院（厦门市儿童医院）心胸外科可开展各项复杂先天性心脏病手术，尤其是低年龄低体重患儿（最低年龄出生后48小时，最低体重2.5Kg）技术已达省内领先水平。开展微创介入以及右腋下切口体外循环等技术，最小程度减轻患儿的创伤，已形成了先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化救治体系。

专家简介

贾兵

博士、主任医师

复旦儿科厦门医院（厦门市儿童医院）

心胸外科主任

主要从事小儿心胸外科的医疗、教学和科研工作。对小儿先天性心脏病、小儿普胸疾病的诊断和外科治疗积累了丰富的临床经验，在业内公认为高难度的复杂先心病的治疗上有较大建树；主持小儿心胸外科手术近6000例，现每年主刀心脏手术400余例。

舒龙

博士、主任医师

复旦儿科厦门医院（厦门市儿童医院）

心胸外科主任

从事小儿心胸外科专业工作35年。擅长各类复杂先天性心脏病及各种胸科手术：PDA绿色通道紧急手术，大动脉转位手术，开胸体外循环手术最低体重达2.5KG，单一心室手术及11/2心室手术，深低温停循环先心病心内直视手术，大动脉转位心房内调转术（senning术），大动脉转位Switch手术，单心室，三尖瓣闭锁等复杂畸形所需的腔肺静脉连接术（双向Glenn手术）等。

陈纲

博士、副主任医师

复旦大学附属儿科医院

心胸外科副主任医师

擅长各类先天性心脏病的外科治疗和肺先天性囊性病变、小儿纵膈疾病等的手术治疗，尤其是各类常见先心病的微创外科治疗和复杂先心病的杂交手术治疗。

张惠锋

博士、副主任医师

复旦大学附属儿科医院

心脏外科副主任医师

擅长新生儿，小婴儿先天性心脏疾病的诊断和手术治疗，如室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位等。胸腔镜下微创治疗漏斗胸、纵隔肿瘤、肺部囊性病变、膈肌膨升等。

门诊时间：周一至周五全天

门诊地点：门诊三楼外科门诊8号诊室

（心胸外科门诊）

为了孩子的一切

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一切为了孩子

供稿：CCU陈佩雯