广西医科大学第四附属医院 三级甲等 公立医院

近日，市民邓女士遇到一种怪现象，每天下午都会发热，但体温都不超过38℃；又没有咳嗽、咳痰，没有感冒的表现。到医院门诊一查，发现严重贫血，立即收入院了。

邓女士自述之前体检的时候，她也发现贫血、高球蛋白血症，但由于以为是地中海贫血，就没有在意。哪知道在住院期间，完善检查，行淋巴结活检后，病理诊断她患的是castleman病。到底什么是castleman病呢？

邓女士的体温单

活检的淋巴结

Castleman病(Castleman’sdisease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，于2018年被纳入我国《第一批罕见病目录》。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。

19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生(vascularfollicularlymphnodehyperplasia)，Castleman病也因此而得名。

本病病因尚不清楚，可能与人类免疫缺陷病毒（HIV）和人疱疹病毒8型（HHV-8）有关。该病可分为单中心型淋巴结增生症和多中心型淋巴结增生症两种，不同疾病类型临床表现不同：

单中心型淋巴结增生症：

1.通常无症状，多在体格检查或影像学检查发现肿大的淋巴结时发现。

2.发热、盗汗、体重减轻等全身症状仅限于少数患者中。

3.可能出现皮疹、血管瘤和天疱疮等皮肤病变。

多中心型淋巴结增生症：

1.几乎所有患者都存在发热，多数患者存在盗汗、体重减轻、虚弱或乏力等全身症状。

2.淋巴结肿大通常广泛存在，多数伴有肝脾肿大。

3.部分患者存在水肿、体腔积液（可表现为呼吸困难、腹胀、腹围增加等）、皮肤病变（包括皮疹、血管瘤和天疱疮）和神经系统改变。

4.少数患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

治疗：

局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。

多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。

近年来，以司妥昔单抗、利妥昔单抗为代表的生物制剂靶向治疗也为CD的治疗带来了新的选择。

柳州市工人医院向全柳州市收集疑难病例

由于罕见病发病率低，医务人员认知度差，大量的罕见病患者由于不能确诊游走在各个医院，求医无门。为改变这种局面，柳州市工人医院决定开设疑难罕见病门诊，为疑难罕见病提供一站式服务。面向全柳州市收集疑难病例，以预约的方式面诊，提供多学科诊疗（MDT）服务，必要时联系全国顶级专家进行远程会诊，集中优势资源，解决患者的问题。

来源|罕见病中心

责任编辑｜陈新援

审核|宋星慧

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