攻克内分泌疑难病系列⑧ | 揭秘肾上腺罕见巨大肿瘤——髓脂瘤
以前听肾上腺是在初中的生物课本上
现在听肾上腺都是在病历本上
什么是肾上腺?长在哪里呢?
肾上腺,顾名思义,就是肾脏稍微上边一点的腺体,左右各一,但不是肾脏的腺体,而且功能与肾脏完全不同。肾上腺虽然小,但分泌的激素很重要,其中肾上腺皮质分泌的激素,包括盐皮质激素、糖皮质激素、性激素;肾上腺的髓质分泌的激素,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。这些激素调控着我们的情绪、受到刺激或者伤害后的应激反应、性征、血压等等,作用非常关键!
肾上腺肿瘤是一种临床常见肿瘤疾病,其在发病初期无特异性症状,常规检查的检出率低,容易发生误诊、漏诊的情况。
但随着现代医学检查技术的发展,越来越多肾上腺肿瘤通过医生的第三只眼——检查设备提前发现,从而为更快速的诊断治疗提供了机会。
近日,广东省中西医结合医院内分泌科收治一例40岁女性患者,此前在外院常规行泌尿系彩超检查时发现肾上腺巨大肿块,于是慕名前来我院治疗,内分泌科完善相关检查提示肿块无内分泌功能,肾上腺CTA考虑为肾上腺髓脂肪瘤。
患者术前肾上腺CTA检查,右侧可见肾上腺肿块,大小约61mmX64mm。
患者遂转我院泌尿外科,经泌尿外科医生详细讨论,做好充分准备后,在全麻下行经腰后腹腔镜下右肾上腺大部分切除+右肾上腺肿物切除术,术后病理证实为肾上腺髓脂肪瘤,患者术后恢复良好!
1、什么是肾上腺髓脂肪瘤?
肾上腺髓脂肪瘤(adrenalmyelolipoma,AML),一种少见的肾上腺良性肿瘤,又称骨髓脂肪瘤、髓性脂肪瘤或髓质脂肪瘤。多发生于肾上腺髓质,偶见于肾上腺外组织。其发病率较低,由成熟的脂肪组织和骨髓样造血组织按不同比例混合构成。AML为良性无分泌功能肿瘤,内分泌检查一般无明显异常,来源于肾上腺间胚叶组织,瘤体内主要含成熟的脂肪细胞和骨髓细胞,是较少见的无功能肾上腺良性肿瘤。
2、肾上腺髓脂肪瘤的发病机制?
肾上腺髓脂肪瘤的病因和发病机制尚不清楚,有学者认为,肾上腺髓质或皮质细胞在受到坏死、感染、应激等刺激下,使其分化为脂肪和骨髓造血组织可能导致肾上腺髓脂肪瘤的发生。
3、肾上腺髓脂肪瘤临床表现?
AML一般为单发,常无明显临床症状,当肿瘤出血或压迫邻近脏器时,可出现腹痛等症状。
4、如何治疗肾上腺髓脂肪瘤?
尽管肾上腺髓脂瘤是无功能的,或在进行内分泌功能评估后确定是无功能的,但对于较大的肾上腺髓脂瘤,由于存在自发性或外伤性出血的风险,我们仍建议与肾上腺无功能瘤的手术指征保持一致,4cm以上时应考虑切除。对于10cm以上的肿瘤应尽早切除。
内分泌科专家提醒您:如发现有肾上腺肿瘤,应尽快至内分泌科完善肾上腺肿瘤的功能评估及良恶性评估。肾上腺有功能的肿瘤首选手术治疗,除了可能的自主皮质醇分泌肿瘤,建议定期随访。肾上腺良性无功能瘤根据肿瘤大小选择不同治疗方式,强调个体化治疗。肾上腺皮质腺癌首选手术治疗。
内分泌专科坚持“中西医结合双轨式诊疗体系”,坚持以“技术+服务”双轮驱动专科发展,科室拥有固定床位47张,门诊量突破9万人次/年,是佛山市最大规模专科之一。
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来源|内分泌科罗理云唐奇志