中山大学附属第一医院 三级甲等 公立医院

从在胎儿期发现腹腔囊肿，到出生后2天接受手术，再到1月半龄康复出院，小囡囡悦悦（化名），在其人生起步阶段显得有点坎坷。

从胎儿阶段起，中山大学附属第一医院产科、皮肤科、医学影像科、超声医学科、小儿外科、新生儿科、儿童重症监护室以及麻醉科、手术室团队就对小家伙进行呵护，及时解决了悦悦妈妈孟琳（化名）的严重皮肤病；及早判断出了悦悦腹腔囊肿的性质；进而又在其出生两天后果断进行手术摘除囊肿、纠正肠扭转、建立畅通肠道，避免孩子的营养吸收器官小肠缺血坏死以及短肠综合征发生风险；紧接着，小家伙如同打怪升级般地逐一闯过术后各种难关。至其出院时评估肠道喂养正常，生长发育良好，其今后的人生道路上能和其他孩子一样茁壮成长。

可以说，悦悦的成功救治离不开中山一院胎儿疾病产前咨询MDT团队及院内多个专科的共同努力。依托于中山一院各专科雄厚的临床实力，胎儿疾病产前咨询MDT团队已成功为多例疑难性胎儿疾病的家庭带来了新的希望。（胎儿疾病产前咨询MDT预约流程见文末）

发现先天疾病时

准妈妈排除万难都要将她生下来

悦悦妈妈孟琳是一名生育过一胎的经产妇，在一胎分娩后，悦悦出生前，曾经有过一次怀孕，但不幸的是宝宝在妊娠2个多月时离开了。

怀上悦悦后，孟琳一家是喜悦又惴惴不安的。喜悦的是，又孕育了一个小生命，不安则是害怕第二胎时的不幸再度降临。确认怀孕后，这个准妈妈的产检是非常积极的。

也正是得益于目前母胎医学的进步和先进影像设备的发展，孟琳孕24周时，产前超声和核磁共振检查便发现了胎儿阶段的小家伙肚子里长了一个5cm大小的囊肿，彼时在各家产检医院影像学检查均考虑该囊肿为良性的肠系膜囊肿，等到孕27周再复查时，影像学诊断仍提示胎儿腹腔囊肿，未排除肠重复畸形。

稳妥起见，孟琳接受了羊水穿刺下胎儿染色体检查和基因芯片监测，最终的结论提示未发现遗传性方面的问题。这无疑坚定了准妈妈和家人们将她生下来的决心。

胎儿阶段就发现了先天问题，宝宝已然是命途多舛，而作为宝妈孟琳的妊娠过程同样跌宕起伏。从怀孕2个月开始，她就饱受皮炎的困扰，全身布满了皮疹，瘙痒难耐不说，不少皮疹甚至出现了破溃、结痂、皲裂引起疼痛，辗转了多家专科、综合医疗机构后，其孕妇身份加上复杂的病情，让不少皮肤病专家治疗时顾虑重重、投鼠忌器，因此治疗效果并不明显。

在皮炎、瘙痒中煎熬了半年之久，孟女士找到了中山大学附属第一医院副院长、著名产科专家王子莲教授寻求帮助。经产科专家初步判断、转诊皮肤科，中山一院皮肤科韩建德教授开始接手孕妇的诊断、治疗。产科、皮肤科在明确了妊娠合并皮炎不会对胎儿产生危害的情况下，用了多种方案控制住了孕妇的皮肤病症，孟琳在皮疹、瘙痒明显缓解后出院了。

继续随访跟踪

胎儿的这个囊肿一直被高度关注

解决了孕妇的皮疹问题，其腹内胎儿的生长发育情况仍需密切关注。孟琳被迅速转介到了医院产科主任罗艳敏教授处。罗艳敏教授为其制定了详细的多学科协作诊疗方案：孕期定期产科检查保障妈妈安全，超声动态监测胎儿生长发育和腹腔囊肿变化；围分娩期产科、新生儿科、小儿外科、儿童重症监护室（PICU）、麻醉科共同商讨分娩时机、方式和新生儿救治方案。孟琳了解了治疗方案后，焦虑不安顿时减轻了，更有信心坚持妊娠。

为了弄清楚小家伙的这个5厘米囊肿究竟为何物，超声医学科谢红宁教授为孟琳进行了详细的超声检查。谢红宁教授告诉南都记者，无论当前的影像手段再如何先进，也无法在隔着母体、羊水、胎儿身体三重阻隔下做出病理学的诊断。

孕妇此前在多家医院接受了超声、核磁共振检查，影像检查给出了涵盖肠道畸形、肠系膜囊肿、淋巴囊肿、卵巢囊肿等多达六、七种疾病的提示。“胎儿的此类肿物有可能来源于各种组织，在没有明确病理检查前，在诊断上有无限的可能。”

根据多年临床经验，谢红宁教授提出了孩子罹患的是肠重复畸形（胎儿发育过程中，在小肠一侧长出了类似肠管的结构）的可能性。

“但不管是何种疾病、什么样的诊断，孩子出生后发生肠扭转、肠道闭锁的风险很大，需要密切关注。”谢红宁教授告诉南都记者。

孟琳坚持到了孕35+4周时，谢红宁教授进行了超声会诊，发现胎儿腹腔内囊肿较前有所增大，并出现了羊水过多和少许心包积液。

罗艳敏教授立即组织了医学影像科范淼教授、超声医学科谢红宁教授、小儿外科刘钧澄教授、PICU唐雯教授、新生儿科黄越芳教授及产科同事进行多学科会诊，讨论囊肿性质及围产期的注意事项。参与会诊的教授们对孕妇的既往病历、资料进行了条分缕析，建议患者及家属密切观察胎儿病情变化，如病情无进展，可以期待到妊娠足月分娩。

就在孟琳和产科医护们准备静静等待孩子足月分娩时，大会诊后的第二天谢红宁教授再次超声检查，又发现了新的情况，即在原来囊肿的基础上，还同时出现了小肠扩张、肠系膜血管走行异常。经过缜密的分析，检查提示此变化可能是在胎儿肠重复畸形的基础上，继发了肠扭转，导致扭转上段的肠管扩张。罗艳敏教授决定立即收患者入院，同时在当天下午再次组织超声医学科、小儿外科、新生儿科、PICU、麻醉科、手术室会诊，制定了详细的新生儿抢救预案，做好出生时立即手术的准备。

▲手术室内，产科、超声医学科医生团队在并肩奋战

一切安排妥当，入院第二天一早，小姑娘悦悦成功娩出、降临人世，孩子出生评分正常。助产士处理好小家伙后，等待在手术台旁的超声医学科周路遥副教授及团队立即对宝宝的腹部进行了超声检查并判断为“空肠闭锁”。

考虑到孩子的全身情况尚可，专家们经过充分评估，决定暂不需要进行紧急手术，可将孩子转入新生儿科密切观察。

▲产妇剖宫产后，超声医学科医生团队立即在手术室内为新生儿进行B超检查

及时识别异常征象

团队合作紧急启动手术治疗

悦悦很快被转送到了新生儿科密切监护，新生儿科主任李晓瑜、副主任黄越芳两位教授都参与过此前的会诊，对于孩子可能存在的病情进展都已有了认识。而主管主治医师徐玲玲医生更是密切关注着孩子的变化和进展。

孩子出生第一天相对平稳，第二天小家伙就出现了轻微腹胀，但无其他异常情况，到了5月29日周日，徐玲玲医生敏锐地发现了孩子出现低热，马上复查血常规及相关检查，结果提示炎症指标升高。徐玲玲医生立即向上级黄越芳教授进行了汇报，并在上级专家指导下立即加强了抗生素抗感染治疗。几乎同时，相关信息也立即转到了小儿外科刘钧澄教授手中。

“这是孩子出现肠扭转的信号，如不及时手术，肠道缺血、缺氧的时间长，可导致肠坏死和穿孔，有生命危险。”虽然是周日，刘钧澄教授毫不犹豫立即赶回了医院着手急诊手术。

经过麻醉科冯霞教授、手术室龚凤球护士长团队紧急协调，孩子的术前麻醉工作有条不紊进行着。和成人手术不同的是，悦悦此时还只是个刚刚出生两天的宝宝，这类婴儿的手术台保温也非常重要，以保证孩子术中体温稳定。

临近岭南六月天，在开着暖风系统的手术台前，刘钧澄教授团队不顾大汗淋漓，有条不紊地为3公斤多一点的小家伙进行着秀珍版本的肠道手术。他们认真细致地摘除位于孩子空肠处的囊肿，重建孩子的小肠，为了尽量保证孩子的小肠长度，每一步都是细致入微地进行着。切哪里、保留哪里，外科专家在锱铢必较中谨慎推进。“新生儿科的早期症状判断非常准确，手术打开腹部时，孩子实际上已经出现了肠扭转，所以及时识别、及时手术很关键。”刘钧澄教授说。

两个多小时的精细操作，手术团队浑身湿漉漉地走下手术台。小家伙的小肠仅仅被截取掉了4厘米左右，预留下来的小肠足够用，避免了孩子发生短肠综合征的可能，也确保了孩子将来的营养吸收、生长发育。刘钧澄教授告诉南都记者，对于摘除的囊肿，术后的病理结果提示为良性的肠重复畸形。“不得不佩服我们的产前超声团队，她们愣是隔着母体、羊水、胎儿三层阻隔，做出了准确的预判。”

精心呵护治疗一个多月

孩子痊愈出院了

孩子戴着呼吸机插管转送到了儿童重症监护室（PICU），唐雯教授团队开始接手孩子的后续监护。“孩子转来时还戴着呼吸机插管，体温也略低于正常值，还有炎症和凝血指标异常及生化紊乱，但是经过我们为期七天的治疗、逐项纠正，孩子的病情得到了稳定与控制。”

妇儿科护士长李智英告诉南都记者，对于接受过胃肠外科手术的新生儿，其喂养是一件非常细致的工作。术后第一周不能进行肠道喂养，全靠手术前就放置的中心静脉置管来维持营养的输注。

小孩术后需要较长一段时间静脉营养支持，因为术后肠道喂养建立需要较长时间、需要细致观察和不断评估。“而长时间静脉营养的患儿感染防控也是非常重要的，我们医护精心照料着小孩，住院过程中没有发生感染。这个娇气的小家伙，一开始出现了喂养不耐受的情况，在小孩母亲没有母乳情况下，我们及时调整了深度水解配方奶粉喂养，孩子才开始慢慢耐受喂养，体重逐步追赶上来。”

目前，孩子已恢复了经口进食，每天的喝奶量还不小。也就是这样，从宫内到宫外，从胎儿到新生儿，一道道难关闯下来，孩子终于恢复了正常状态，生长发育良好，父母带着感恩、感激和开心的心情接小孩出院回家。

▲宝宝闯下了一道道难关，终于恢复了正常状态

“两个多月以来，虽历经煎熬，但总算母女平安。这离不开中山一院产科、超声医学科、皮肤科、小儿外科、PICU、新生儿科各位教授及医护团队的高超医术和悉心照料。”孩子出院前夕，妈妈孟琳写下了情真意切的感谢信，她由衷地感慨道：“我们真的很庆幸，在无奈和茫然中遇到了中山一院的专家团队，他们让我们感受到无比强大的支持，连最脆弱的内心都有了克服一切困难的勇气，点燃了等待光明的不灭信心。”

胎儿疾病产前咨询MDT

胎儿疾病产前咨询MDT以中山一院产科产前诊断中心教授牵头，团队成员涵盖新生儿科、小儿外科、心脏外科、神经外科、泌尿外科、口腔科、神经内科、超声医学科、影像医学科等各专科。中山一院胎儿医学中心具有丰富的胎儿疾病诊断及治疗经验，可为疑难复杂胎儿疾病提供精准的诊断及预后评估服务，最大限度减少学科间转诊麻烦，提高诊疗效率。

门诊时间∶每周二下午

就诊地点∶1号楼4楼产前诊断中心

预约流程

1.在医院APP进入互联网医院

2.选择多学科团队（MDT）诊疗

3.选择胎儿疾病产前咨询MDT

4.进行线上预约

5.预约协调员

来源：产科、小儿外科、新生儿科、超声医学科、儿童重症监护室、南方都市报