江门市妇幼保健院 二级甲等 民营医院

#小儿外科故事会之林林的故事

林林（化名）出生后表面上和正常的宝宝无异，但是一直没有拉过便便，并且一吃奶就吐，小肚子越来越胀，新生儿科医生告诉爸爸妈妈，林林可能是先天性巨结肠，暂时需要家长在家每天给他做回流灌肠，才能保持排便，才会有正常的进食。面对周围的家长投来的异样的眼光和唏嘘声，林林的爸妈并没有表现出吃惊或者是难过，原来林林的姐姐也患有先天性巨结肠这个病，几年前就是在我院小儿外科做了腹腔镜辅助下的根治手术，术后效果非常好。为了照顾姐姐，林林父母回流灌肠护理早已不陌生，跟医生护士的叮嘱和要求也都配合地很好。

人有两段肠

大肠和小肠

大肠和小肠有什么区别呢？

我们首先一起来看看下面一组图

但当护士长说完林林的护理要点，林林的爸妈开始犯难了。林林和姐姐同样是诊断为先天性巨结肠，但其实两人非常的不一样：

姐姐的病变肠管比较短，每天一次回流灌肠就可以保持排便。

而林林的病远比姐姐复杂，每次回流灌肠后一两个小时，肚子就明显胀起来，吃奶也不好，即使每天回流灌肠2次，效果仍然有限。不得已，每次洗肠后只能给林林持续保留肛管，靠这根肛管将肚子里面的气体和大便引流出来，才能维持林林的正常代谢，来支撑生长发育。而这样的回流灌肠频率和保留肛管的困难护理，即使对于曾经照顾过姐姐、有一定经验的林林父母来说，也是不小的挑战。

先天性巨结肠（Congenitalmegacolon）由丹麦医生Hirschsprung在1886年首次报道。

先天性巨结肠是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，由于病变肠段缺乏神经节细胞或肌间神经等继发近端结肠扩张,出现的一系列临床症状体征，发病率约为1／5000，男性发病率是女性的4倍。

通俗的说，就是末端的一段肠管因为发育问题呈持续狭窄不放松的状态，粪便无法顺利自行排出，积存的大便把正常的肠管撑大，并引起各种症状。

简单描述，因为病变肠管缺乏神经节细胞；病变肠管的自主神经系统分布紊乱、神经递质含量异常；部分病例内括约肌功能不全等多原因使病变肠段失去正常蠕动（即间歇性收缩和放松的推进式运动），而发生一个总的收缩，使肠段经常处于痉挛状态，导致粪便通过障碍。

那么处在病变肠管近端的粪便则越积越多，时间久了就出现病变肠管细小，近端肠管粗大，粪便不能下移排出肛门，这样肚子越撑越大。

所以林林带回家照顾还不到三个月，林林的爸妈就急匆匆带着他来到市妇幼保健院小儿外科找曹志清主任，要求尽早进行根治性手术。

2个月大点的林林，入院后做了结肠造影，报告提示：先天性巨结肠（长段型）。这个结果与曹志清主任事前判断的一样，曹主任根据造影图像显示的结果，推断出林林在切除较长的病变肠管后可能还要进行复杂的肠翻转术，因为切除如此长的肠管后，剩余的肠管不足以支持正常的功能运作。如果采用微创手术，对林林这么小的宝宝来说，创伤更小，几乎不留伤口；但是对于医生来说，手术难度极大！这个挑战并没有难倒我们的小儿外科团队，曹志清主任针对林林的特殊情况，就手术方式在小儿外科组织了专题讨论，最终大家还是决定了行微创手术。

做足了充分准备，终于在2022年04月25日，小儿外科团队联合手术室麻醉团队、护理团队的紧密配合下，顺利完成了林林的手术，这是江门地区首例对3个月月龄以内患者进行的翻转术式的腹腔镜辅助下的巨结肠根治术。意义非同一般！

在小儿外科医护团队、PICU监护团队的精心照料下，林林很快就可以像正常的孩子一样吃奶、排便，可以跟着爸爸妈妈回家过上正常人的生活。

面对家属的千恩万谢，曹志清主任和于佳护士长也只是报以微笑。因为这个团队都认同一件事：患儿病愈不仅是家属的乐事，更是医护人员的幸事。我们小儿外科始终记得当初投身医疗事业的初心，面对患儿和家属，只需要用精湛的诊疗技术，出色的护理技能全力以赴！这就是我们之奋斗的力量源泉。

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初稿：小儿外科曹志清

编审（二级）：健康教育科何韫聪

审发（三级）：健康教育科宋洁

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