广西医科大学第二附属医院 三级甲等

-慢性脑血管病-

卒中与烟雾病

高级卒中中心科普系列第29期

烟雾病（moyamoyadisease，MMD）又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。

认识烟雾病

部分烟雾病患者在体检或做其他检查时偶然发现，无症状；

部分有症状的烟雾病患者典型症状包括短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗塞、脑出血中一个或合并多个的类型。

伴随症状一般为头痛、癫痫和意识障碍。

脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。

头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。

ＣＴ血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。

治疗方法

1.手术治疗——

目前颅内外血管重建术（如：颞浅动脉－大脑中动脉吻合术等)是烟雾病的主要治疗方法。可有效防治缺血性卒中。近年来其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。

2.保守治疗——

目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。

在临床上，单纯内科药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者，主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量，以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。

①抗血小板药

在国际上，烟雾病患者是否应该使用抗血小板药目前尚无定论。目前针对烟雾病是否使用阿司匹林仅是经验性方案。2012年日本烟雾病诊断和治疗指南¨1建议缺血型烟雾病患者接受口服阿司匹林治疗，无论是否进行手术，都必须密切随访患者临床情况进展及其凝血功能。

对于无症状烟雾病患者，则明确不推荐服用阿司匹林。2018年日本一项多中心研究显示，入院前服用阿司匹林可改善非出血型烟雾病患者的神经功能。

对于无症状和出血型烟雾病患者，因为可能会增高出血和再出血风险，所以应该慎用抗血小板药。

抗血小板药对伴有动脉粥样硬化高危因素(吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症等)的患者可能会有帮助。出血型烟雾病患者一般应在出血后3～6个月再开始服用。

②钙通道阻滞药

合并高血压的烟雾病患者可使用钙通道阻滞药如硝苯地平、氨氯地平等作为降压药来维持血压平稳。

对于以阵发性剧烈头痛，尤其是偏头痛以及眩晕为临床症状的烟雾病患者，可使用盐酸氟桂利嗪等钙通道阻滞药进行对症治疗。但治疗过程中一定要注意监测患者血压，如果发现低血压要及时调整剂量或停药。

另外，烟雾病患者发生蛛网膜下腔出血时常可使用钙通道阻滞药如尼莫地平注射液来预防脑血管痉挛导致的脑损伤，同样需要密切监测血压变化.

③他汀类药物

他汀类药物能动员骨髓内皮祖细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经可塑性，促进血管生成，增加局部组织供血。

国内有研究表明，辛伐他汀联合血运重建手术治疗能显著改善脑缺血区域血液供应，促进血管再生和侧支循环建立。我们在临床实践中也观察到应用他汀类药物可以稳定血管内皮功能，改善术后神经功能和血管重建效果，而且没有明显不良反应。

④神经保护药

目前较常用的神经保护药包括依达拉奉、丁苯酞以及一些改善微循环的中药制剂，如金纳多、丹参等。

依达拉奉的作用机制为清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制血管内皮细胞和神经细胞的氧化损伤。临床研究显示，依达拉奉可阻止脑水肿和脑梗死进展，抑制迟发性神经元死亡，从而缓解神经系统症状。

丁苯酞为人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神经功能缺损。该药在烟雾病患者中的使用仍需谨慎，需要更多临床实践来证实。

金纳多、丹参等中药制剂改善微循环的疗效确切。可在烟雾病的缺血发作期用于缓解症状以及在围手术期用于预防缺血事件。

⑤其他疗法

除药物外，对发生急性卒中导致神经功能缺损的烟雾病患者应尽快行康复治疗，包括中医针灸、按摩及器械辅助治疗等。

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内容来源：神经内科高级卒中中心