助力“血友”，重启人生-医联媒体

助力“血友”，重启人生

2022-04-18 06:05:18

2022年4月17日是世界血友病日

今年血友病日的主题是

“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”

自2020年来

我院关节中心

已完成6位血友病患者的关节置换手术

其中2位患者同时进行了两个部位的关节置换

让我们一起看看他们的故事吧

34岁的代先生，2021年7月，由于左膝关节间断肿胀疼痛10余年，加重伴活动受限4年，来到我院关节中心，由何伟教授主刀完成左侧人工全膝关节置换术。

代先生的舅舅，是一位血友病患者，医生告知要做好准备也许自己的亲人也会出现类似的疾病，直到代先生19岁时，一次意外扭伤出现了右侧腹股沟血肿，前往医院进行手术清理血肿时，才发现原来代先生也是一位血友病患者，有了相关经验的代先生，与舅舅一样进行了治疗，同时，也出现了跟舅舅一样的症状——膝关节肿胀疼痛，但由于症状不严重，便也没有专门进行系统的治疗，直到29岁时，逐渐出现左膝关节伸直活动受限，才慢慢重视起来，来到何伟教授门诊时，代先生的左膝关节已经出现了不可逆转的伤害，唯一能够解决的办法便是进行膝关节置换手术。

入院后，关节中心何伟教授、张庆文主任及主管医生陈群群经过详细讨论及评估，决定为其进行人工全膝关节置换手术，尽管有了血友病患者相关的手术经验，关节中心的全体医护人员仍旧未松懈，认真按照要求完成一切准备，除去进行一些正常的术前准备，代先生也同样接受了体内凝血因子的监测，直到调整为耐受手术的水平后，2021年7月13日，进行了“人工全膝关节置换术”，术后根据要求定时定量补充凝血因子，最终顺利出院，术后8个月复诊，代先生已经基本恢复正常行走，疼痛消失，之前做不到的一些动作也都能做到。

2021年8月，陈先生因双膝疼痛十余年，加重伴活动受限1年，来到我院关节中心，由何伟教授主刀为其进行“双侧人工全膝关节置换术”。

从小，陈先生就生活的很“小心”，因为如果意外受伤就会出现出血难止，其他小朋友马上就停止出血的伤口，到了陈先生身上便大不相同，需要去医院才能完全止住出血症状，当时医生怀疑“血友病”，但由于当地医疗水平较低无法进行凝血因子的监测，无法诊断，便交待其日常生活中，要十分小心，避开能导致出血的一切危险，陈先生的孩童时代是个乖巧的小朋友，虽然好动，但在成长过程中，除了偶尔打球不小心扭伤外，基本没有出现过外伤等情况。19岁时，陈先生来到广州上大学，为了查明自己出现这些症状的原因，来到了广州一家大医院，才知道了一切的罪魁祸首就是血友病（甲型），医生告知陈先生要进行治疗，需定时定量注射凝血因子。十年后，陈先生只要运动就反复出现双侧膝关节肿胀、活动受限、无法下蹲，与很多病友聊过以后知道了人工膝关节置换这个手术可以有效缓解症状，经过详细了解和评估，最后来到了何伟教授门诊。

因为有了对膝关节置换手术的充分了解和认识，来到何伟教授门诊，陈先生便直接跟何教授说，来门诊的主要目的就是找何教授手术，何伟教授看着陈先生肿胀的双膝关节及影像资料，当即将其收入院进一步治疗。

入院以后，陈先生表达自己想要接受双侧人工膝关节置换手术，关节中心何伟教授、张庆文主任及主管医生陈群群在知晓其需求后，详细评估了其同时进行双侧手术的各种风险，手术时间长、出血量比单侧手术多、术后出血风险大等一个个可能出现的并发症摆在面前，看着陈先生坚决的态度，关节中心、麻醉科、血液科进行多学科讨论，“要把所有能想到的风险全部想到，并且要有对应的应对政策，将一切并发症的发生的概率都降至可控范围内，同时手术要又快又好，才能将出血量降到最低，只有做好了充足的准备，才能把他推进手术室接受手术”，何伟教授说道。最终，2021年8月24日，在做足了充分术前准备的情况下，何伟教授主刀为其进行了“双侧人工膝关节置换术”，在关节中心全体医护人员的努力下，陈先生安然度过了围手术期，没有出现任何并发症。

术后陈先生与其他血友病沟通病情，对手术及康复很满意

陈先生术前术后双侧膝关节X光片

韦先生，今年57岁，是个饱受血友病折磨的患者。2021年10月，由于右膝反复不适15年余，左肘疼痛活动受限26年余，来到我院关节中心，由何伟教授主刀完成“右膝关节置换、左肘关节置换手术”。

5岁时，韦先生由于打闹过程中导致左小腿出血，这次受伤，韦先生付出了近40多年的时间来处理。受伤后的左小腿之后反复出血，待血肿消退后发现左下肢呈”马蹄”样畸形（马蹄足），直到韦先生15岁时，才去大医院手术处理马蹄足，术后出现小腿肿胀，出血不止，也就是通过这次住院，终于找到了导致其一直出血难止的原因——血友病（甲型）。等到韦先生41岁时，之前手术过的左小腿发生骨髓炎，右膝也反复出现肿胀疼痛，保守治疗后好转出院，之后的十几年中，韦先生都是在为了左小腿四处奔波，但由于自身血友病的原因，治疗效果总不理想，最终在2017年（52岁时）找到何伟教授，由于小腿长期反复感染、溃烂，膝关节受功能完全丧失，何伟教授为其进行了左下肢（膝以下）截肢术。

韦先生这次来找何教授，是因为反复的右膝关节及左肘关节疼痛、功能障碍，已经严重影响他的正常生活，希望得到改善，何教授详细检查评估后，决定为其进行右膝关节表面置换、左肘关节置换手术。已经经历多次住院、手术的韦先生在等待手术的日子中，经常坐在病房入口处，假肢卸下放在一旁，空荡荡的裤脚在空中飘荡，跟来往的病友聊着各自的病情，时不时还为大家加油打气，韦先生乐观的心态给了何伟教授团队很大的信心。

2021年10月22日，何伟教授团队为其同时进行了“右侧人工全膝关节置换、左侧全肘关节置换术”，手术及术后康复都很顺利。

韦先生术前术后膝关节、肘关节X光片

1.针对血友病的病友，应及时前往血液专科就诊，及时规范补充凝血因子，避免全身大关节因反复出血引起的关节炎；

2.针对已严重累及膝关节的血友病患者，在做好充分准备的前提下，人工膝关节置换术能有效帮助病人缓解疼痛，改善功能，提高生活质量与工作能力；

3.血友病型膝关节炎成功完成膝关节置换手术仅仅是开端，术后康复也同样重要。多数病人由于长期患病，除了膝关节严重畸形、骨缺损外，周围软组织也广泛受累，长期处于非功能位，有些病人甚至完全丧失行走与伸屈活动功能、肌肉严重萎缩，因此功能康复特别困难，术后早期（康复的黄金时期）活动又因为血友病的原因，容易发生伤口出血、轻则影响伤口愈合、严重者并发伤口感染，导致手术失败。因此需要由骨科、骨科康复、治疗师、血液科、疼痛科专家等多学科专家协同，制订个体化康复方案，并根据康复进展情况、血友病控制情况动态调整，才能实现康复的最大化。

每一位血友病患者，都是罕见病群体浩瀚星海中一颗微小的星星，我们有幸看到一小部分血友病患者向我们发射的一闪一闪的求助星光，便尽我们所能，为他们的人生提供我们的帮助，尽管还有很多很多的星光我们没有看见，但只要我们接收到了那一点的星光信号，便会伸出一双双手朝你们奔来，汇聚成一束光围绕在你们身边，让你们能够绽放更大更亮的属于自己的光芒。