医学科普 多发性骨髓瘤知多少?
多发性骨髓瘤知多少
说到血液系统肿瘤,大家往往会想到白血病(俗称“血癌”)和淋巴瘤,而对血液系统的其他肿瘤却“鲜有耳闻”。多发性骨髓瘤就是其中一种,尽管听起来陌生,却位居血液系统恶性肿瘤发病率的第二位,发病率约2/10万,男性发病率较女性高。好发于中老年人,目前有年轻化趋势。本病的发生可能与遗传因素、电离辐射、化学毒物、慢性病毒感染有关,但具体机制未明。
多发性骨髓瘤
(Multiplemyeloma,MM)是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤,正常的浆细胞生成对抗感染的免疫球蛋白,也就是人们常说的抗体,而癌变的浆细胞不仅自身会引起各种症状,其产生的异常免疫球蛋白(M蛋白)会随着血流,影响血液系统正常功能,造成全身多脏器损伤。
骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓中过度增殖可破坏骨质,引起骨质疏松,初期可为腰背部,胸部,头部骨骼的隐痛,钝痛。骨质脆弱的患者往往因负重,咳嗽,喷嚏而发生骨折、剧烈骨痛。X线和CT等影像学检查可表现为虫蚀样,穿凿样的骨质破坏。
高钙血症:骨骼是储存人体钙质的主要区域,骨质破坏会引起钙质入血,引起高钙血症,临床上可表现为恶心,多尿,口渴,便秘,意识模糊等。
正常骨髓功能受抑制:骨髓瘤细胞会“争夺”其他血细胞的营养物质,导致正常血细胞的生长受到抑制,从而出现贫血(面色苍白+头晕乏力)、血小板减少(易出血,出血后不易止血)
血液高粘滞综合征:大量的M蛋白会引起红细胞大量凝聚成缗钱状,影响血流通畅性,造成全身乏力,头晕头疼,恶心,耳鸣,视力和记忆力减退等表现,严重者甚至出现静脉血栓形成,呼吸困难,心力衰竭,偏瘫或昏迷。
凝血功能异常:M蛋白可与凝血因子结合,干扰凝血过程,患者可表现为皮肤黏膜出血或瘀点瘀斑,严重者发生内脏出血或颅内出血。
淀粉样变性:M蛋白可在多处组织器官沉积引发淀粉样变性,如心肌淀粉样可引起心肌受损,心力衰竭;肝脾脏大;消化道淀粉样变性引起消化吸收功能障碍;舌淀粉样变性引起巨舌症。
肾功能损害:M蛋白通过肾脏排泄及沉积在肾脏,尿中钙离子增加,反复尿路感染,肿瘤细胞过度增殖后坏死引起的高尿酸血症等多种因素均会引起肾功能受损,表现为夜尿增多,血尿(淡红色或茶色尿),蛋白尿(泡沫尿),下肢水肿(水和钠离子排泄障碍,营养不良所致)等表现。
正常免疫球蛋白生成减少引起机体免疫力下降,患者容易反复发生呼吸道感染(感冒,支气管炎,肺炎等),泌尿生殖道感染(肾盂肾炎,膀胱炎,阴道/尿道炎等)
多发性骨髓瘤繁多的症状中,最能代表多发性骨髓瘤的典型症状是高钙血症(Calcemia),肾功能损害(Renalinsufficiency),贫血(Anemia),骨痛(Bonelesions),由于螃蟹的英文单词是CRAB,所以上述典型症状也称之为“螃蟹症状”,形容多发性骨髓瘤好比螃蟹般“横行霸道”。
由于多发性骨髓瘤早期症状不明显,晚期症状复杂,有研究报告超过60%的多发性骨髓瘤容易被误诊,大多数患者首诊科室通常不是血液科或肿瘤科,可因为骨痛就诊至骨科、风湿科、疼痛科,因为肾功能异常就诊至肾脏内科,或因为感染就诊至呼吸内科、感染科。但随着多学科诊治模式(MDT)的开展,结合骨髓、M蛋白、基因等检查项目,为实现该病的早诊早治、精准化治疗提供了有利条件。
供稿:内科二区何人可邓晓芳
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