天津市第一中心医院 三级甲等 公立医院

近日，天津市第一中心医院神经外科联合新生儿科成功为一例14月龄的Currarino综合征罕见病患儿实施脊髓拴系松解术。

病例介绍

一名14月龄男性患儿，因先天性肛门闭锁、泌尿道畸形就诊于外院行手术治疗，因核磁共振检查发现脊髓拴系综合征，为进一步治疗收入天津市第一中心医院新生儿科。

新生儿科科主任张平平联合神经外科学科带头人李牧主任会诊后，确诊患儿为罕见的Currarino综合征，必须实施手术治疗，以改善患儿生长发育。

手术及术后

9月30日，在麻醉科的积极配合下，神经外科科副主任王嵩手术团队为患儿实施Currarino综合征脊髓拴系松解手术治疗，术中显微镜下见部分骶板缺如，扩大腰5骶1椎板间隙，切除硬脊膜外脂肪瘤，神经电生理检测确认无脊神经后，切断增粗的终丝，松解受牵拉的脊髓，成功完成手术。

患儿术后经过新生儿科医护人员精心治疗和护理，伤口愈合良好，下肢活动及二便功能良好，顺利出院。

疾病认知

Currarino综合征（Currarinosyndrom，CS）是一种罕见的先天性畸形。1981年由Currarino等首次描述，包括肛门直肠畸形、骶骨发育不全以及骶前肿块三种异常，不完整的Currarino综合征可能有一种或两种特点缺如。

1、肛门直肠畸形包括先天性肛门闭锁、肛门异位、肛门狭窄或先天性巨结肠等；

2、骶骨发育不全包括骶骨完全性或部分性缺如、尾骨缺如、裂椎畸形、椎体融合畸形等；

3、骶前肿块分为真性肿物和假性肿物：

（1）真性肿物包括畸胎瘤、脂肪瘤、皮样/表皮样囊肿、肠源性囊肿等；

（2）假性肿物则为骶前脊膜膨出等，常合并脊髓栓系及椎管内病变，影响患儿脊髓发育，出现下肢运动、感觉障碍，及二便功能障碍，早期的诊断和及时的手术治疗可以明显改善患儿的预后。

校审丨贾书心

供稿丨神经外科

编辑丨李楠

责编丨魏国新

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