上海交通大学医学院附属仁济医院 三级甲等

他们都不幸得了一种发病率只有百万分之一的肝母细胞瘤。肝脏内巨大恶性肿瘤野蛮生长，生命危在旦夕：2岁男孩体内恶性肿瘤长入心脏，7岁女孩体内的恶性肿瘤压迫了大血管根部，12岁男孩的恶性肿瘤侵犯主干血管。

虽然婴幼儿的肝脏形状与血管分布与成人无异，但大小却缩小了不止4倍，儿童肝脏外科手术需要沉着精湛的手术技术，奋力挑战极限。近期，中国工程院院士、上海交通大学医学院附属仁济医院院长、儿童肝移植专家夏强教授带领团队接二连三精准“排雷”，让生命的奇迹之花一次次绽放。三名难治性肝母细胞瘤患儿在仁济医院肝脏外科接受了肝肿瘤切除或肝移植后，打赢了肝母细胞瘤这个“小怪兽”，重获新生。

肝脏内的肿瘤野蛮侵入压迫大血管，他们精准切除肿瘤

今年8月，只有2岁的小毅（化名）开始反复出现腹痛症状。家长带着孩子在江苏辗转多家医院就诊后，医生们发现了小毅肚子痛背后的隐情：孩子肝脏里长出了一枚巨大的肿瘤——肝母细胞瘤。经检查发现，孩子几乎80%的肝脏已经被肿瘤占据，瘤栓已经沿肝静脉生长进入下腔静脉，延伸至孩子的右侧心房。面对如此巨大的肿瘤，当地医院已经束手无策。孩子父母经多方打听后得知上海仁济医院的夏强教授团队在小儿肝母细胞瘤领域深耕多年，已救治数百名患儿。小毅父母毅然带着孩子来到仁济医院就诊。入院后，经过多学科专家团队会诊讨论，建议患儿先进行化疗，待肿瘤控制后再进行切除。终于，经过4次化疗后，小毅复查CT显示肿瘤较前有所缩小，具备了接受肝肿瘤切除手术的条件。

另一名患儿，7岁的女孩小瑜（化名）则是在今年9月运动时突然出现呕吐、腹痛难忍。急诊的检查结果让小瑜父母惊慌失措，CT显示小瑜肝脏长出了巨大的肿瘤，肿瘤侵犯了肝静脉且已经破裂出血。为抢救孩子的生命，当地医生紧急为孩子进行了介入治疗止血，随后的病理活检证实了小瑜肝脏肿瘤为肝母细胞瘤。病情稳定后，小瑜在当地医院接受了2次化疗，但再次评估时，医生发现化疗效果不佳，肿瘤仍然紧紧“咬住”三支肝静脉。家长奔波了多家医院咨询后，均被告知无法手术切除。但是一家人并没有放弃，“为了救孩子，只要有一丝希望，一定要搏一把！”，带着最后的希望，家长找到了夏强教授的专家门诊寻求诊治，经专家团队仔细读片、会诊后，发现小瑜肝脏的肝左静脉还完整地“躺”在肿瘤下方，虽然紧贴肿瘤，但是仍有剥离的可能。虽然小瑜的肝右静脉和肝中静脉都被肿瘤侵蚀，必须切除，但只要不损伤肝左静脉就能保证孩子肝脏左外叶的血液回流，为康复带来希望。

在手术前，医生们根据小毅和小瑜的影像检查进行了详细的术前规划，分别为他们制定了个性化的手术方案。最终，由肝脏外科夏强教授、主任医师罗毅、副主任医师封明轩等组成的专家团队一起站到了手术台，为两位患儿实施肝肿瘤切除手术。在小毅的手术中，夏强教授使用精准肝切除技术彻底分离肿瘤组织后，先用术中超声定位下腔静脉内癌栓延伸的范围，随后借用肝移植手术时的下腔静脉阻断技术，在心房下缘完全阻断下腔静脉后，打开下腔静脉管腔，完整地取出了肿瘤延伸到血管里的癌栓，成功地为小毅完成了根治性肝肿瘤切除手术。在小瑜的手术中，手术的难点在于完整切除被肿瘤占据的右三叶肝脏时，必须保证受压的左肝静脉不受损伤，夏强使用肝脏外科“最尖端的武器”——超声乳化吸引刀，精准切开肝脏组织，但不会对肝内血管造成损伤，历时3小时，顺利将肝左静脉从肿瘤下方剥离，保住了小瑜肝脏左外叶的功能，术中出血仅50ml，手术获得了圆满成功。

术后，两个孩子迅速恢复。他们手术后当天就脱离呼吸机，术后第一天恢复饮食，并从监护病房转至普通病房，术后一周顺利出院。

7小时换肝手术让患儿死里逃生

相比小毅、小瑜，12岁男孩小轩（化名）的情况则更为凶险。在确诊肝母细胞瘤时，小轩体内的肿瘤已经侵犯整个肝脏的门静脉系统。“没有肝脏肿瘤切除手术机会。”是多家医院给出的最终结论。

小轩母亲带着孩子来到仁济医院找到了肝脏外科团队寻求治疗。经过前期3个疗程的化疗后，再次复查评估时，夏强发现虽然小轩的肿瘤有所缩小，但肝脏的左右侧门静脉仍然被肿瘤侵犯，还是无法进行肝脏肿瘤切除手术。专家团队经再次评估，明确小轩的肿瘤仅局限在肝脏，全身其他部位尚未出现转移病灶，因此为小轩提出了新的治疗方案——通过肝脏移植来彻底治愈肿瘤。

在最艰难的时刻，小轩又是幸运的。很快，小轩匹配到了一个健康的肝脏。在移植过程中，主任医师罗毅为小轩完整地切除了被肿瘤侵蚀的整个肝脏，并使用来自捐献者的健康的门静脉完整的替换了小轩受到肿瘤侵犯的门静脉。手术从容而有序地进行，“肝静脉开放”“门静脉开放”“动脉开放”……随着一次次指令的传达，经过7小时的奋战，新的肝脏顺利地在小轩体内开始了工作。

日前，小轩已经顺利恢复，准备出院。

常常被漏诊，却有希望被“治愈”

临床上儿童较为多见的实体肿瘤分别是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、肝母细胞瘤。大部分都有一个“母”字，顾名思义，就是肿瘤来源于较为原始的细胞。

肝母细胞瘤常被人俗称为“儿童肝癌”，为排名第三位的儿童常见恶性肿瘤。夏强院士透露，儿童肝母细胞瘤是小儿肝脏最常见的恶性肿瘤，发病率为百万分之一。肝母细胞瘤属胚胎性肿瘤，起病隐匿，发病机制不明确，形成后迅速长大、侵袭、转移。患病的孩子除了上腹部可触及肿块外，后期还会出现上腹部或全腹的膨隆，恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。肝母细胞瘤初期症状多不典型，早期不易被发现，患儿常常因肿瘤巨大或者出现并发症时才被发现，而往往发现时肿瘤已经非常巨大并侵袭血管。值得庆幸的是，儿童肝母细胞瘤的化疗效果十分明显，大多数患儿经过正规化疗后能够获得手术治疗的机会。

在打赢肝母细胞瘤这个“小怪兽”的路上，作为我国儿童肝移植领域的开拓者，仁济医院肝脏外科夏强院士在小儿肝母细胞瘤肝切、肝移植领域深耕多年，目前已打造了一支由夏强院士领衔，主任医师罗毅、副主任医师封明轩等骨干人员组成的一流外科团队。

近几年该团队已完成小儿肝母细胞瘤肝切、肝移植数百例，其中绝大多数为高难度的复杂病例。团队运用先进的肝移植技术理念，针对不同患儿拟定个体化手术方案，在巨大肿瘤极限肝切除、大血管受侵的肝移植等复杂病例治疗方面具有丰富经验，患儿总体的长期生存率达到世界领先水平。

上海交通大学医学院附属仁济医院