广东省妇幼保健院 三级甲等 公立医院

“新生儿，双胞胎，足月小样儿，主动脉重度缩窄近离断，急诊手术，患儿已经顺利撤机，建立喂养了。”从10月21日到10月24日，在广东省妇幼保健院心脏中心的医患沟通交流群里，一条条牵动人心的“简讯”和一张张“萌照”时刻在刷新。

原来就在3天前，这个才2.1kg的新生小宝宝因为主动脉缩窄并主动脉弓发育不良，室间隔缺损，房间隔缺损而陷入生死危机，幸运的是，在广东省妇幼保健院，心脏中心团队紧急为其实施非体外循环下侧切口行主动脉缩窄矫治手术，成功守护稚嫩的小生命。

家住揭阳的李女士（化名）在孕期里喜忧参半，孕检时，李女士被查出怀了双胞胎，但是产检结果同时显示：双胞胎之一的小小（化名）患有主动脉缩窄。

宝宝出生后，比预想中的情况更糟糕，小小体重低、瘦弱无力，出现了咳嗽、呼吸困难、面部紫绀，全身花斑纹等症状，出生就需要依靠呼吸机辅助呼吸，当地医院无医治条件，这给李女士一家人心里埋下了一层深深的阴霾。

急！主动脉最窄处内径仅剩1毫米

主动脉是人体最重要的一根血管，它就像一条主管道，将血液运送到人体各个主要脏器，为全身供应能量。“再晚点，孩子可能活不了。”说起这个患者，主治医师刘琴都为他捏了一把冷汗：检查提示小小主动脉最窄处仅剩1mm，细如发线，接近中断，如同一根水管从中间狠狠的勒断一样，血流不能通过，心脏无法给全身器官供血。

转入心脏中心后，上着呼吸机的小小已经出现了无尿，腹胀，心脏增大，胸腔积液等预示着多器官功能衰竭的临床指征。1.6mm的动脉导管呈现右向左分流血流（正常情况左向右分流）;血气中的乳酸持续性升高至：7.5mmol/L（正常值＜1.6mmol/L），BE值:-9.1mmol/L（正常0+3mmol/L），严重肺动脉高压及酸中毒让小小危在旦夕，术前状况如此糟糕，对于小体重的孩子，体外循环术后延迟关胸概率极高。

绝！侧切口，心脏不停跳，完成手术

面对此情况，1小时内，放射科绿色通道为小小完善CT检查，检验科迅速做好术前备血，麻醉科全力以赴准备术前麻醉。心脏中心团队凭借多年的经验，为了避免孩子处于极危重状态，当机立断给小小制定了最合适的手术方式：实施非体外循环下侧开进胸，切除主动脉峡部缩窄段后再行端端吻合，重建新的主动脉弓，暂时不处理室缺。这样可以避免体外循环术后延迟关胸的风险，大大提高了患儿的存活率。

赞！打破“小、难、重”禁区，提高先心病治愈率

赞！打破“小、难、重”禁区，提高先心病治愈率

谈及这次手术，心脏中心孙善权主任表示，对于这类患儿，尽早手术可以避免动脉导管闭合导致的生命危险，且孩子处于病理状态的时间越短，对全身各系统的影响就越小，后期恢复也更理想。

这是十月份以来心脏中心新收的第5例主动脉缩窄的患儿（最小一例体重仅1.9kg），这也是十月份以来心脏救治的众多重型先心病中的一例。从2.1kg合并气管狭窄，食管闭锁，肛门闭锁的先心病早产儿到5天大的肺动脉闭锁，肺动脉吊带合并气管狭窄，仅在10月份，心脏中心完成了40余例“小、难、重”复杂先心病手术，多例风险极大的危重先心病患儿多处求医未果，在我院被成功救治，受到业内权威人士的高度称赞，技术水平得到了上级领导的充分肯定以及社会各界的广泛信赖，也得到病人及学术界的广泛认可。

随着母胎医学的发展，越来越多的危重先心病都能得到及早诊断并可以在新生儿期进行治疗。为做到先心病的早发现、早诊断、早治疗，提高先心病的治愈率，降低死亡率和病残率，心脏中心开展了先心病筛查工作，并在治疗先心病方面做了一些有益的尝试，将先心病预防、筛查、确诊、保健、治疗进行有机的结合。“未来，我们小儿心脏中心将有望进一步将手术提前，开展产时手术，让这种复杂先心病患儿一生下来就是正常的宝宝。”孙善权主任提出目标与计划。

供稿来源：广东省妇幼保健院心脏中心

图片来源：网络

主编：刘元铃

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