佛山市妇幼保健院 三级甲等 公立医院

14岁的少年本应活力无限，但小舟（化名）却被病魔纠缠多年，在求医路上艰难前行。近日，由于肺炎及原发病加重导致呼吸衰竭，小舟住进了我院PICU（儿童重症医学科）。经过呼吸支持等一系列抢救措施，终于把小舟从死神手里“抢”了回来。

但小舟始终无法脱离呼吸机，无法离开医院与家人团聚。我院PICU联合耳鼻喉科，为小舟实施了气管切开术，这是我院PICU首例儿童气管切开术，为患儿开辟了新的呼吸通道，助力实现家庭式呼吸管理，充分体现了人文关怀。

小舟出生后活泼可爱，乖巧听话，家长对他疼爱有加。但好景不长，6岁那年小舟被确诊为“假肥大型肌营养不良症”，这突如其来的消息让一家人陷入悲痛，但他们并没有放弃，一直悉心照料着孩子的饮食起居。此次小舟在我院儿科住院，由于肺炎及原发病加重出现急性呼吸衰竭，紧急气管插管后，转入我院PICU继续抢救治疗。

假肥大型肌营养不良症包括杜兴型肌营养不良症（DMD）和贝克型肌营养不良症(BMD)，是由抗肌萎缩蛋白基因突变所致的X-连锁隐性遗传病。患儿抗肌萎缩蛋白缺乏导致骨骼肌细胞膜缺陷，细胞膜内的肌酸激酶外漏，导致肌细胞坏死，脂肪组织和纤维结缔组织增生。DMD早期主要表现为下肢近段和骨盆带肌萎缩和无力，小腿腓肠肌假性肥大、鸭步等，晚期可致全身骨骼肌萎缩，通常死于呼吸衰竭或心力衰竭。BMD临床过程与前者相似，但进展缓慢，预后较好。

▲抢救中PICU医生深静脉穿刺置管建立静脉通路

在PICU经历了一番呼吸支持、循环支持、稳定内环境的抢救治疗后，小舟的病情逐渐稳定。因为原发疾病所致，小舟的脊柱严重侧弯，身体和四肢基本不能活动，各肌群功能逐渐丧失，吞咽反射、咳嗽反射弱，大量气道分泌物只能依靠医生、护士反复吸痰解决。小舟的思维非常敏捷，非常配合医护人员的各种医疗操作，可以用面部表情回应示意医护人员，性格十分开朗乐观。

在PICU精心治疗护理下，小舟的肺部感染逐渐好转，呼吸机参数不断下调，他积极锻炼自主呼吸，试图尽早撤离呼吸机。但是事与愿违，小舟在自主呼吸锻炼中经常出现呼吸肌疲劳，不得不继续给予呼吸支持，经过不断尝试，小舟始终不能完全脱离呼吸机，这就意味着小舟不能离开PICU。

患儿的原发病客观存在，自然病程不可逆转，迄今尚无有效的治疗方法。考虑到患儿机械通气脱机延迟，预测脱机困难，PICU杨在东主任建议为患儿做气管切开术，一方面气切导管易于固定且安全，尽量减少咽喉部损伤，提高患儿舒适度，保留吞咽时声门闭合功能，后期可经口进食，便于口咽卫生管理；另一方面也可以缓解家长的焦虑情绪，满足家长回家照顾的心愿，也可减轻经济负担。

由于小舟存在严重的全脊柱侧弯，颈部大血管、甲状腺等重要结构位置偏移，在颈部实施有创操作出血、组织损伤风险大，对操作者的技术要求较高。我院PICU联合耳鼻喉科充分评估患儿情况后，选择最优方案为小舟实施了气管切开术。

▲耳鼻喉科为患儿实施气管切开术

新的生命通道瞬间被开启。在PICU医护人员的不断鼓励下，小舟努力锻炼自主呼吸和吞咽功能，尝试适应这种新的生活方式。家长积极配合，购买了家用呼吸机送入PICU，经过医生的不断调试，摸索出最适合小舟的参数，持续监测家用呼吸机的运转情况，方便出院后回家安全使用。

▲PICU医生为患儿调试家用呼吸机

出院前，邓桂珍护士长安排小舟的家属学习了家用呼吸机的使用、注意事项、常见报警处理，重点指导了患儿气切部位的护理、吸痰等技术。小舟家属认真学习并进行记录。出院后小舟家属送来了一封情真意切的感谢信，为医护人员的精湛技术和设身处地为患者着想点赞。

▲医护人员指导患儿家属学习呼吸机的使用及护理

▲家属送来感谢信

疾病无情，人间有爱，生命无价，理当尊重。我院PICU以精湛之术、仁爱之心致力于危重症患儿的生命支持，牢筑生命最后一道防线，打造一个有温度的PICU。

来源：儿童重症医学科曹觅

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