β-甲基巴豆酰甘氨酸尿症
β-甲基巴豆酰甘氨酸尿症是一种由于β-甲基巴豆酰基辅酶A羧化酶的遗传缺陷,使亮氨酸分解途径的第四步出现变化,导致β-甲基巴豆酰基辅酶A不能转化为β-甲基-戊烯二酰辅酶A,β-甲基巴豆酰基辅酶A与甘氨酸化合,以β-甲基巴豆酰甘氨酸的形式排泄于尿中,一部分转化为β-羟基异戊酸而由尿排出的常染色体隐性遗传病。
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禹州市人民医院创建于1951年,占地73500平方米,医用建筑面积24000平方米,有2幢病房大楼、1幢综合门诊大楼,开放床位350张,现有... 详细»
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