β-甲基巴豆酰甘氨酸尿症
β-甲基巴豆酰甘氨酸尿症是一种由于β-甲基巴豆酰基辅酶A羧化酶的遗传缺陷,使亮氨酸分解途径的第四步出现变化,导致β-甲基巴豆酰基辅酶A不能转化为β-甲基-戊烯二酰辅酶A,β-甲基巴豆酰基辅酶A与甘氨酸化合,以β-甲基巴豆酰甘氨酸的形式排泄于尿中,一部分转化为β-羟基异戊酸而由尿排出的常染色体隐性遗传病。
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西宁市第一人民医院创建于一九四六年,经过五十多年的发展,现已成为集医疗、教学、科研和预防保健为一体的市级大的综合性医院,九三年被评定为省内首... 详细»
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