『附一医讯』依伯智力降至6岁孩童水平，只因脑中长了罕见淋巴瘤！福建医大附一医院血液科抗“淋”有方，让患者重获新生-医联媒体

『附一医讯』依伯智力降至6岁孩童水平，只因脑中长了罕见淋巴瘤！福建医大附一医院血液科抗“淋”有方，让患者重获新生

2022-08-12 09:46:43

71岁余老伯是三明尤溪人

尽管上了年纪

但身体一直比较硬朗

这一切在2020年末出现了变化

余老伯先是出现记忆紊乱的情况

开车或者走路时认不到路

偶尔还会做出

拿着打火机刮胡子等莫名其妙的事

病情进展得很快

随后1周的时间内

他开始反应迟钝

记忆力、计算力迅速下降

智力跌至只有5-6岁小孩的水平

余老伯随即被家属送到当地县医院就诊。经过核磁共振检查，初步考虑是原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），于是转至福建医科大学附属第一医院神经外科就诊。

经过系列的检查，医生发现余老伯脑内有多发占位，肿瘤影响到了脑部多个功能区，最大病灶范围约6.3cm*4.9cm*3.0cm。

短短几天内

余老伯的病情持续恶化

已无法和家人正常交流

甚至小便失禁

2021年1月11日，余老伯在我院神经外科进行了机器人导航下微创手术，术中冰冻病理提示“淋巴瘤”。经淋巴瘤多学科会诊，转至血液科-淋巴瘤骨髓瘤专科进一步诊治。当时，余老伯的病情已经恶化至出现了昏睡症状。

血液科陈君敏教授、曾志勇副教授团队对余老伯进行详细检查后，对其进行了“免疫靶向治疗联合化疗”。

▲治疗前颅内淋巴瘤病灶

1周后，余老伯的神志逐渐清醒，能和家人简单对答，并可在搀扶下缓慢下床；

2疗程后对答、行动自如；

3疗程后开始会做精细动作，可以自己剪指甲，玩手机；

4疗程后就可以外出散心，智力恢复。

▲经治疗，颅内淋巴瘤病灶全部消失

而检查的结果也令人欣喜。1个疗程后余老伯复查头颅MRI，发现颅内原有的很多病灶都吸收了；4个疗程化疗后的评估发现，他的颅内淋巴瘤病灶竟全部消失了——余老伯重获新生！

▲经过余老伯的同意，和读者分享他康复后的精彩生活

原发中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)是一类原发于中枢神经系统（如脑、脑膜、脊髓或眼等部位）的较少见的结外非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）。PCNSL最常见的组织病理类型是CD20阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤。

1）罕见，年发病率4.8/100万，在美国约占原发脑肿瘤的2.2％，占非霍奇金淋巴瘤2%-3%，占所有颅内肿瘤患者的4%；

2）中位诊断年龄约60岁，男性好发；

3）约95%为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），发病机制尚不清楚；

4）PCNSL预后极差，近一半患者初治后可能出现复发/难治，中位生存时间只有1.3年。

患者临床上通常表现为肿瘤发生部位所致的局部神经功能障碍，往往出现颅内高压（头痛、恶心、呕吐等）、神经系统症状（视野缺损、肢体无力、癫痫、失语、头晕等）以及智力和行为异常。一些患者会表现为急性发生的无力、失语、感觉障碍，可能会和脑缺血混淆。

据临床统计，约20%的PCNSL患者可能累及眼球，出现飞蚊症、视力模糊、视敏度下降等视力障碍表现。病情进展迅速的患者可直接出现昏迷。

但与全身性淋巴瘤不同，发热、体重减轻、盗汗等“B”症状在PCNSL中并不多见。

专家介绍，PCNSL的表现不具特异性，和许多疾病的症状类似，如果不行增强MRI很难发现原因，因此很容易漏诊。而因为肿瘤长在脑部，许多化疗药物无法使用，药物的选择在治疗中至关重要。

福建医科大学附属第一医院

淋巴瘤多学科诊疗团队

福建医科大学附属第一医院建成由血液科牵头，联合神经外科、病理科、影像科、核医学科等多学科组成的淋巴瘤多学科诊疗团队（MDT），可为淋巴瘤包括中枢神经系统淋巴瘤患者提供全方位、一站式诊疗服务。在诊治过程，淋巴瘤诊疗团队根据病人检查情况，制定个体化治疗方案。虽然原发中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见病，但近年来，血液科在神经外科等科室的大力支持下，收治了近百例中枢神经系统淋巴瘤，收治病例数居全省首位，积累了大量的临床诊治经验。在前期采用免疫靶向联合化疗的临床研究中，初步的中期分析结果显示，25例原发中枢神经系统淋巴瘤患者的肿瘤缩小一半以上的概率（缓解率ORR）达100%，肿瘤病灶完全消失的概率（完全缓解CR）可达90%以上，患者2年总体生存率达100%，治疗近期疗效和远期预后均明显高于目前文献报道的结果。

专家介绍

陈君敏

福建医科大学附属第一医院血液科主任、教授，主任医师，博士研究生导师

★中国抗癌协会血液肿瘤分会中枢神经系统淋巴瘤工作组副组长、慢性淋巴白血病工作组委员

★中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组委员

★中国医药教育协会骨髓瘤分会常务委员

★《中华细胞与干细胞杂志》编委会委员

★福建省血液学会副主任委员，实验血液学学组组长

★福建省医师协会血液科医师分会副会长，多发性骨髓瘤学组组长

★CSCO-UCLI福建省抗淋巴瘤联盟副主任委员

★福建省海峡医药卫生交流协会理事

★福建省中西医结合学会血液学分会常务委员